一例鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症患儿的护理

鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症(OTCD)属少见先天性遗传代谢病,患者尿素循环中断,血氨增高,血瓜氨酸、精氨酸降低,谷氨酸酰胺、丙氨酸升高,而尿乳清酸和嘧啶排泄增加,最终出现脑病等临床表现[1-3],护理较为特殊.现就2005年9月收治一例OTCD患儿的护理体会报告如下.     

酶法生产鸟氨酸菌株的筛选与培养

从土壤中筛选到一株可以利用胞内精氨酸酶生产鸟氨酸的菌株XT-025,通过形态特征、生理生化特性及16S rRNA基因序列分析,初步鉴定为苏云金芽孢杆菌(Bacillus thuringiensis),这是首次发现该种微生物可用以生产鸟氨酸。通过对其培养条件和转化条件的优化,确定了最佳的培养时间为24h,最合适的转化液成分为0.3mol/L的碳酸盐缓冲液,V(Na₂CO₃)∶V(NaHCO₃)为8∶2。同时发现Mn²⁺对精氨酸酶有很强激活作用,在添加适量Mn²⁺的条件下,鸟氨酸的产量能够达到50g/L,精氨酸摩尔转化率达到100%,而Sn⁴⁺和Cu²⁺则会使酶完全失活。     

高效液相色谱测定鸟氨酸脱羧酶活性方法的改进

对柴彪新等报道的高效液相色谱测定鸟氨酸脱羧酶(ODC)活性的方法作了改进.结果表明,改进后的方法更灵敏,更简便,线性范围明显扩大,相关系数为0.9998,显著高于柴彪新等报道的0.9939.同时,新方法还可使苯甲酸和苯甲酰氯降到很低.     

柱前衍生化HPLC法测定发酵液中L-瓜氨酸和L-鸟氨酸含量

建立一种应用异硫氰酸苯酯将L-瓜氨酸和L-鸟氨酸柱前衍生后进行定量分析的高效液相色谱法.实验结果表明,瓜氨酸在0.2～2.0 mg/mL范围内线性回归显著(R2=0.999 8),平均回收率99.87%;鸟氨酸在0.2～2.0 mg/mL范围内线性回归显著(R2=0.999 7),平均回收率100.92%.应用该方法对发酵液中L-瓜氨酸和L-鸟氨酸含量进行测定取得了满意的结果,能有效指导谷氨酸棒杆菌L-瓜氨酸的发酵生产.     

L-鸟氨酸的功能与运动的关系及在运动实践中的应用展望

鸟氨酸是人体代谢中必不可少的中间代谢产物,一种非蛋白质氨基酸。L-鸟氨酸是碱性氨基酸之一,存在于人尿及动物肝脏中,是代谢循环中最早发现的与尿素循环有关的重要氨基酸。L-鸟氨酸在人体氮的最终代谢循环中起非常重要的作用,能将人体蛋白质代谢产生的氨基酸、氨基酸产生的氨转化为尿素而解毒,促进氮的终末代谢,促进尿素循环。本文论述了L-鸟氨酸的代谢与功能和运动的关系及在运动实践中的应用展望。     

固定化N-乙酰鸟氨酸脱酰基酶拆分消旋蛋氨酸

基因工程菌BL21/pET22b-argE可高效表达N-乙酰鸟氨酸脱酰基酶。将含酶细胞包埋于海藻酸钙凝胶中制成固定化细胞酶,用于消旋蛋氨酸的拆分,并将其拆分能力、拆分速度及操作稳定性与游离细胞酶相比较。结果表明：单批次转化固定化细胞酶的拆分能力和游离细胞酶相近,拆分速度较慢;但多批次转化的操作稳定性显著高于游离细胞酶。重复利用8次后的固定化细胞酶仍保有95%以上的酶活力,重复利用5次后的游离细胞酶活已降至20%左右。每克湿菌泥在游离和固定化条件下重复拆分产L-蛋氨酸的量分别为74.16mmol和241.93mmol。酶拆分液中的L-蛋氨酸经重结晶后光学纯度为98.3%。固定化细胞酶比游离细胞酶更具有工业化应用的潜质。     

滴定法测定鼠伤寒沙门氏菌鸟氨酸脱羧酶的活性

本文报告一种滴定法,定量测定鼠伤寒沙门氏菌鸟氨酸脱羧酶的活性。测定了不同茵量和不同浓度底物时的酶活性,考察了温度和离子强度对酶活性的影响。测定数据的变异系数表明,该方法的重复性较高。     

鸟氨酸脱羧酶及多胺对细胞增殖影响

鸟氨酸脱羧酶(Ornithinedecarboxylase,ODC)是多胺生物合成中的限速酶,ODC活性和多胺水平对细胞增殖起关键作用.本文就近年来的有关报道,对它们的结构、对细胞增殖的影响及其作用机理加以综述.     

鸟氨酸氨甲酰基转移酶基础和临床

尿素循环是人类和其他物种最重要的代谢循环，尿素循环障碍将会引起人类获得性或先天性高氨血症。鸟氨酸氨甲酰基转移酶（OTC）是尿素循环所需要的5种酶之一。人类OTC的基因定位于X染色体上，基因组DNA和蛋白已经被测序，蛋白质的X线三维结构也已经发表。OTC为基础科学家研究输入线粒体并进一步装配成三聚体的酶蛋白提供了一个很好的模型。在I临床上，OTC基因突变导致的OTC缺陷在儿科是一种相对常见且十分严重的遗传代谢性疾病，是引起尿素循环障碍的最常见的遗传病。本书详细介绍了OTC的分子基础，OTC缺陷所导致的临床疾病，动物模型，基因治疗的前景。     

地塞米松对大鼠再生肝鸟氨酸脱羧酶活性及其基因表达的影响

采用高效液相色谱和原位杂交技术研究了地塞米松对大鼠再生肝鸟氨酸脱羧酶(ODC)及ODCmRNA表达的影响.结果显示,大鼠完整肝脏中ODC水平较低,部分肝切除(PH)后2 h,不同处理组ODC活性开始升高,5 h达到最高值,其中:去肾上腺+NaCl组的酶活性高于对照组(去肾上腺假手术组),而去肾上腺+地塞米松处理组的酶活性低于对照组;24 h恢复到肝切除前水平.完整肝脏的ODC mRNA水平极低,PH后表达量迅速增加,5 h达到最大值,不同处理组mRNA水平的高低顺序与酶活性一致,12 h降至肝切除前水平.以上结果表明,在PH诱导的再生肝中,ODC mRNA表达量的增加或减少是造成ODC活性改变的原因之一,地塞米松对ODC活性及其mRNA的表达具有抑制作用,且主要表现在肝再生的早期.