CADASIL的临床特点、磁共振特征及NOTCH3基因突变分析

目的:探讨伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床、磁共振及基因突变特征,加深对CADASIL的认识,提高诊疗水平.方法:回顾性收集15例CADASIL患者的临床资料、磁共振及NOTCH3基因突变结果,统计分析其临床特点,磁共振特征及基因突变比例;并将患者分为NOTCH3 R544C突变与其他突变两个亚组,比较两组间临床表型差异.结果:15例CADASIL患者中,临床表现为脑卒中12例(80%);认知功能减退8例(53.3%);头晕7例(46.7%);偏头痛5例(33.3%);情感障碍4例(26.7%).12例脑卒中患者中包括3例脑出血.15例患者均携带NOTCH3基因突变,共发现8个已知突变位点.突变位点位于外显子11为10例,外显子11中的R544C突变患者7例(46.7%),其中6例患者为广东籍;突变位点位于外显子4为3例;突变位点位于外显子3为2例.CADASIL在磁共振最特征性的表现为白质高信号,携带R554C突变患者脑白质病变颞极受累率低,与其他突变比较具有统计学差异(P0.05).10例患者行SWI序列扫描,8例发现脑微出血病灶,病灶在皮质-皮质下区、丘脑分布最高,其次为脑干.其中3例脑出血患者,均伴高血压病史,并可见广泛分布的脑微出血灶.结论:本研究中NOTCH3 R544C是最常见的突变位点,并多见于广东地区人群,该突变患者较少出现颞极白质高信号;脑微出血灶是CADASIL常见的影像学表现之一.     

建筑物抗震选型设计思考

地震是一种破坏性较大的自然灾害,它的出现夺走了我们的亲人,破坏了我们的家园,使我们流离失所。地震这种灾害是无法避免的,所以我们要最大限度的降低地震破坏程度。其中,建设具有良好的抗震性能的建筑物,能够降低地震的破坏程度。本文就基于抗震因素思考建筑的选型设计思路这一课题进行详细的分析和探讨,希望对抗震有所帮助。     

概率统计学在变形序列粗差探测的应用研究

用GPS对高楼动态变形的观测数据具有统计规律，（x，y）的时间序列在真值附近波动，由于周跳的存在，个别观测值偏离真值较大．其点位分布是一个二维正态分布。可以将概率论与数理统计运用于GPS变形序列的研究。在正态分布的随机子样中，通过子样方差的检验，参数的假设检验对数据进行统计分析，可以达到粗差探测的目的。     

甘肃省高校专利产出分析及发展对策

通过对甘肃省高校历年发明、实用新型、外观设计三种专利申请量、授权量和部分高校专利实施情况的分析,通过纵横向比较,指出甘肃省高校专利产出方面存在的问题,通过建立模型分析了制约甘肃省高校专利产出的主要因素,并提出了提高甘肃省高校专利产出水平的对策建议。     

太阳能开水器的经济性分析

利用动态的年计算费用法将以电做为补充能源的太阳能开水器。供应形式与电开水器进行了比较。经计算 ,在长春地区按 7月份平均的太阳辐射强度确定出的集热器面积使太阳能开水器年费用最小 ,与开水供应量相同的电开水器相比 ,其回收年限为 4 .1年     

东平湖庞口防倒灌闸钢闸门设计简介

庞口防倒灌闸工程位于东平湖退水入黄河道与黄河河道交叉处的黄河右岸滩唇上,设计泄水流量450m3/s。庞口防倒灌闸闸门采用潜孔式双主梁平面直升钢闸门,本文重点介绍了钢闸门主梁、行走支承(楔形滑块)装置、双向止水等设计要点及经验做法。     

应用型本科人才培养模式在专业基础课中实施的研究

探讨应用型本科人才的培养具有极其重要的社会意义和现实价值,在专业人才的培养方面要抓基础,因此专业基础课的重要性是不可忽视的,制订出应用型本科人才在专业基础课的培养方面的比较有效的实施办法,总结应用型人才专业基础课改革与实践的经验与教训,获得理工科应用型人才专业基础课教学普遍适用的、可供借鉴的经验。     

散堆装货物超载原因分析及对策

散堆装货物的超载问题是铁路运输企业一直致力研究的问题,本文根据现场的实际情况对散堆装货物的超载原因进行了详细地分析,并提出了解决超载问题的相应对策。     

海洋信道仿真软件HJRAY及其在水声通信中的应用

海洋声信道特性十分复杂，对水声通信信号传输构成严重影响，包括能量衰减、多途扩展以及多普勒频移等。为了具体模拟海洋信道对其中传输的声信号的影响，培出了一个新的海洋信道仿真软件-HJRAY.HJRAY通过对海洋环境中各种物理特性的模拟以及对声线轨迹常微分方程组的解算，合成海洋信道的时变冲激响应，获取通信链路接收水听器端信号，为仿真评估现实信道条件下水声通信系统性能提供基础。结合一个具体的直接序列扩频方案，验证了HJRAY在水声通信仿真中的有效性。     

基于光流方向信息熵统计的微表情捕捉

以光流法为依据,提出了一种基于光流方向信息熵(entropy of oriented optical flow,EOF)统计的方法捕捉微表情关键帧.首先,采用改进的Horn--Schunck光流法提取视频流中相邻两帧图像的微表情运动特征;其次,采用阈值分析法筛选出投影速度模值较大的光流向量;之后,采用图像信息熵统计光流变化角度,进而得到视频序列的方向信息熵向量,通过对熵向量的分析,实现微表情关键帧捕捉;最后,本实验采用芬兰奥卢大学的SMIC微表情数据库和中国科学院心理研究所傅小兰的CASME微表情数据库作为实验样本,通过与传统的帧差法比较,证明了本文提出的算法优于帧差法,能够较好地表现出微表情变化趋势,为微表情识别提供基础.