一例遗传性骨髓衰竭综合征中RTEL1基因新突变的研究

本研究旨在探究端粒酶RTEL1(regulator of telomere length 1)突变导致遗传性骨髓衰竭综合征发生的机制以及RTEL1的生物学功能.本研究基于临床上一例男性儿童先天性角化不良患者展开，通过对患者外周血样本进行外显子测序确定存在RTEL1突变.我们成功构建了过表达野生型RTEL1(RTEL1-WT)以及突变型RTEL1(RTEL1-MUT)的293细胞系.通过细胞计数试剂盒8(cell counting kit-8,CCK-8)探究该突变对细胞增殖的影响，并发现RTEL1-MUT的表达影响细胞的增殖.通过免疫沉淀以及质谱技术寻找到了与RTEL1相互作用的蛋白HSP90,通过western blot对相互作用进行了验证，并发现该突变导致二者的相互作用减少.使用HSP90抑制剂STA-9090处理过表达RTEL1-WT以及RTEL1-MUT的293细胞系，发现HSP90的活性影响RTEL1的稳定性.因此，该患儿的RTEL1突变可能通过影响细胞增殖而导致先天性角化不良的发生，而RTEL1功能的改变可能源于突变影响了与HSP90的相互作用，从而影响了RTEL1的稳定性...     

超临界流体微孔发泡注塑精确注气的探究

超临界流体注入量直接影响着微孔发泡注塑成型制品中微泡孔的结构与数量,进而影响制品的力学性能。通过设计相关实验发现:微孔发泡注塑成型注气过程分为气涌与稳定流动两个阶段,且气涌量的大小主要与注气系统的硬件结构有关,在改进硬件结构后气涌量有较大程度的削减;稳定流动阶段的气流量则与相关注气参数有关。为了验证这一结果,通过实验定量研究了超临界流体注气量与注气压差、限流元件孔径、注气时间、硬件结构之间的关系,得到了调节注气量的传递函数,该函数模型可以为实际生产中根据减重需求调节注气系统的一系列工艺参数提供依据。     

长期权力感知对谈判结果的影响研究

为了探究个人长期权力感知对谈判结果的影响及作用机制,丰富和创新现有的谈判理论,针对实验被试者设计并实施了一次多事项模拟谈判实验;以实验测量所得的长期权力感知、首次报价、调节作用分别作为自变量、中介变量以及调节变量,探究长期权力感知对谈判结果的影响、首次报价所起到的中介作用以及调节定向的调节作用;结果显示长期权力感知与谈判收益之间具有正向相关关系,首次报价在过程中起到中介作用,但是调节定向的调节作用在其中却并不显著;基于以上研究,长期权力感知更强的谈判者会提出更高的首次报价,从而获取更好的谈判收益,调节定向的调节作用在以后的研究中有待进一步探究。     

基于复杂移动热源模拟的激光自熔覆试验研究

激光自熔覆是一种利用激光进行特定材料表面强化的工艺，在激光自熔覆系统中，获取移动热源的复杂轨迹点是至关重要的.工程应用中，工件表面的激光自熔覆往往涉及复杂的三维路径，复杂路径所产生的三维坐标点不能使用通常的二维函数来简单表达.本研究通过有限元模拟激光自熔覆工艺过程，先用建模软件根据实验试样建立自熔覆轨迹复杂的三维模型，导入到有限元软件中进行分析，然后针对工业生产中常用的汽车模具材料GGG70L(德标球墨铸铁)建立逼近真实的有限元模型，提出线性插值方法并运用在移动热源子程序中，实现了复杂三维自熔覆轨迹的模拟.采用激光光斑20 mm,激光扫描速率8 mm/s,激光功率2 800 W,将有限元模拟形变量的实验与工程实验进行对比分析，结果表明两者的平均误差约为0.7%,误差范围在实际工程可接受的范围之内，说明有限元模型和模拟结果可靠，可在一定程度上代替工程实验，从而提高激光淬火实验的效率并节省成本.     

施工现场建筑机械设备管理分析

随着我国经济水平的不断发展，人们对各种建筑物的要求也越来越高，因此国家和地区都加大了建筑工程的建设力度，建筑行业已经发展成了我国的重点性支柱产业。但是，施工现场建筑机械设备管理方面却出现了各种问题，已经对管理工作的正常开展带来不利影响，亟需相关部门的解决。该文主要分析了施工现场建筑机械设备管理呈现出的各种问题，并根据这些问题提出了相应的处理措施，以期能为相关人士带来参考建议，不断提升施工现场建筑机械设备整体管理质量，提升企业经济效益。     

几种常见观花植物的越夏管理技术研究

在世界各地生态环境恶化的情况下,室内环境也随着装饰装修活动盛行而恶化,人们在祈求盆景植物改善室内环境的同时,也遇到盆景植物难以越夏的棘手问题。为此我们在2012-2013年,对这一问题进行技术研究,通过发现问题,分析原因,提出解决办法。最终,从品种选择、温度管理、光照管理、水分管理及病虫害管理方面给出详细的越夏管理对策,为以后盆景在改善室内环境的同时能够成功越夏奠定基础。     

浅谈实时数据库在生产中的应用

实时数据库管理系统是调度自动化系统的核心，同时更是支撑整个自动化系统的平台，建立一个完整的实时数据库管理系统对于实际生产的高效运行起着十分重要的作用。     

综合物探方法在地面塌陷成因分析中的应用

【目的】查明贵州某地地面塌陷的形成原因。【方法】根据现场地质背景及岩溶发育情况，结合塌陷区岩溶发育、地下水径流及节理裂隙发育情况，采用高密度电法、音频大地电磁法及充电法等综合物探方法对其不良地质体进行勘查。【结果】通过高密度电法查清了地表覆盖层厚度及岩溶发育的空间位置；通过音频大地电磁法查清了塌陷区的节理裂隙发育带；通过充电法大致查清了地下水径流方向及位置。【结论】该地区地面塌陷的主要原因是某隧道开挖破坏了当地的地下水平衡，地表形成“土洞”，最终导致的地面塌陷。     

基于SIFT检测的Demons图像配准

提出一种计算简便且配准效率高的算法.通过拟牛顿对Demons算法里的目标函数进行优化,从而得出形变向量u的方法,阐明了此方法配准的高效性,同时再结合SIFT算法对配准结果的检测,便能很直接很直观地看出配准结果的好坏,避免了判断两幅图相似性的大量计算.实验验证了所提出算法的有效性.