Cell-specific ATP7A transport sustains copper-dependent tyrosinase activity in melanosomes

Copper is a cofactor for many cellular enzymes and transporters. It can be loaded onto secreted and endomembrane cuproproteins by translocation from the cytosol into membrane-bound organelles by ATP7A or ATP7B transporters, the genes for which are mutated in the copper imbalance syndromes Menkes disease and Wilson disease, respectively. Endomembrane cuproproteins are thought to incorporate copper stably on transit through the trans-Golgi network, in which ATP7A accumulates by dynamic cycling through early endocytic compartments. Here we show that the pigment-cell-specific cuproenzyme tyrosinase acquires copper only transiently and inefficiently within the trans-Golgi network of mouse melanocytes. To catalyse melanin synthesis, tyrosinase is subsequently reloaded with copper within specialized organelles called melanosomes. Copper is supplied to melanosomes by ATP7A, a cohort of which localizes to melanosomes in a biogenesis of lysosome-related organelles complex-1 (BLOC-1)-dependent manner. These results indicate that cell-type-specific localization of a metal transporter is required to sustain metallation of an endomembrane cuproenzyme, providing a mechanism for exquisite spatial control of metalloenzyme activity. Moreover, because BLOC-1 subunits are mutated in subtypes of the genetic disease Hermansky-Pudlak syndrome, these results also show that defects in copper transporter localization contribute to hypopigmentation, and hence perhaps other systemic defects, in Hermansky-Pudlak syndrome.     

项目引导型模式在电工电子实验教学中的应用

电工电子实验是电类人才教育的基础,直接影响着电类创新型人才的培养,而长期以来电工电子实验的教学模式因循守旧,已经不符合时代的需要。文中着力研究项目引导型实验教学模式在电工电子教学改革中的应用,通过改革内容、教学方法和评价体系三个方面的探索,证明了此模式对于提高学生的自主学习积极性、动手能力以及创新能力有着积极的效果。此项研究为电工电子实验教学改革以及创新型人才培养提供了一种有效途径,具有一定的现实意义。     

微机原理与接口技术课程教学模式研究

微机原理与接口技术是大学工科专业计算机硬件课程体系中的一门专业基础课。内容涵盖微机原理、汇编语言程序设计及微机接口技术,是一门理论性和实践性并重的课程。为了提高微机原理与接口技术课程教学的质量,文中对该课程的教学模式进行了研究。描述了建构主义理论与教学方法并研究了基于建构主义的微机原理与接口技术课程教学模式。提出以建构主义学习理论作为指导,通过帮助学生构建该课程的理论认知结构,使学生深刻理解和掌握微机原理与接口技术课程的要点和精华,采用任务驱动式实践教学方式,调动学生的学习积极性和学习兴趣,培养学生分析解决问题和逻辑思维的能力。     

瓜环的缚酸行为及催化环己醇合成环己烯研究

文中以实验室合成的Q[n](n=5～8)与一定浓度的硫酸作用,形成瓜环硫酸盐晶体。运用酸碱滴定法,对该产物的酸度进行测定,通过计算得出不同瓜环的缚酸比例,进而总结出瓜环缚酸的规律。另采用该瓜环硫酸盐催化环己醇合成环己烯,既减少硫酸用量,降低了实验操作的危险性和实验室污染,又增加了瓜环的应用范围。对催化剂用量、反应时间对产率的影响进行了研究,收到了较满意的效果。     

污染环境中赤潮非线性动力学模型的稳定性分析

基于污染环境中两种释放毒素的赤潮藻类和一种浮游动物的相互作用,考虑外界污染源排放毒素和浮游植物排放毒素,建立赤潮藻类离散时滞非线性动力学模型.运用非线性动力学理论分析了模型的稳定性及分岔行为,得到每个种群生存和绝灭的阈值,以及时滞和内禀增长率增加时,会发生一系列Hopf分岔.最后通过计算机模拟验证理论的正确性.     

Ni46Mn35Ga19单晶中磁转变和马氏体相变的物理表征及形状记忆效应

NiMnGa是最早发现的铁磁形状记忆合金,是一种新型的形状记忆材料。自发现以来,许多学者对其进行了深入的研究,但对磁转交和马氏体转变共同发生的转变特性却缺乏系统的表征。本文采用多种测量手段,如相变潜热、电阻、交流磁化率和应变测量,对提拉法生长的Ni46Mn35Ga19单晶的磁转变和马氏体相变同时发生的转变行为进行了系统表征;根据合金形状记忆的特点和马氏体变体择优取向的机理,对实验结果进行了分析和讨论。应变测量结果表明,伴随该转变行为,材料展现出应变量达-0．89％的自发双向形状记忆效应和应变量高达-1．90％的磁控形状记忆效应。     

Si掺杂金红石TiO2光学特性的第一性原理研究

TiO2是一种重要的n型金属氧化物半导体功能材料。近年来的实验与理论研究表明,运用杂质掺入来减小TiO2禁带宽度是提高其活性的一种有效办法。本文运用基于局域密度泛函和赝势的第一性原理方法,从理论上研究了Si掺杂金红石相TiO2的电子结构和光学特性。通过能带结构、态密度及电荷布居的分析发现,Si原子的引入使Si-Ti的键长发生明显的变化,近邻氧原子有靠近硅原子的趋势而近邻钛原子有远离硅原子的趋势。半导体禁带宽度没有明显变化,但是禁带中产生了一个杂质能级,该杂质能级主要是由Si的3p电子和Ti的3d电子杂化引起的。因此,Si掺杂能使材料的宏观特性表现为电子激发能量减小,材料活性增强,响应可见光范围达到480nm左右。     

基于行人运动模型的人群疏散三维仿真

以人群运动过程中人与人和人与建筑之间的相互作用为出发点,探讨了行人群集行为疏散模型及三维仿真问题.建立了一种基于人员行为细节的微观离散仿真模型,采用蒙皮动画和有限状态机技术实现对人物行为和人物模型细节状态的控制,可以实现人群疏散过程的动态三维可视化仿真.     

低渗透双重介质垂直裂缝井产能分析

针对低渗透双重介质地层进行水力压裂后形成的有限导流垂直裂缝,结合沃伦-鲁特模型,利用质量守恒和椭圆流法建立了低渗透双重介质油藏椭圆流数学模型,并应用拉普拉斯变换,求得了低渗透双重介质有限导流垂直裂缝井无因次产量表达式。运用Stefest数值反演,绘制了无因次产量随时间变化的双对数特征曲线图,对影响低渗透双重介质油藏有限导流垂直裂缝井井底压力动态的诸多影响因素进行了分析。分析结果表明,随着生产时间推移,启动压力梯度对产能影响越来越显著。     

一阶非线性单实变量复Cauchy问题解的惟一性

一阶非线性复柯西问题的C2类复值解的惟一性至今还没有定论,本文在限制了若干条件的情况下,在一点的邻域里讨论了其C2类复值解的惟一性.