脂质沉积性肌病(附1例报告)

脂质沉积性肌病是肌肉中长链脂肪酸代谢障碍致脂质沉积在肌纤维中而引起的一组肌病。该病少见,国内报道甚少,50岁以上发病者更为少见。本文报告一例老年男性脂质沉积性肌病。肌肉活检显示肌纤维中有大量的脂肪颗粒沉积,以Ⅰ型纤维为主,经地塞米松,辅酶Q_(10)和低脂饮食治疗病情好转。 1 病例报告 患者,陈XX,男,56岁,已婚,住院号191729。因颈部无力5年,四肢无力2年于1996年3月12日入院。该患于1991年起无诱因出现颈部无力,抬头困难,曾在本单位医院诊断为“颈椎病”,经治疗无好转。近年2年来出现双下肢无力,每行几十米后双下肢发颤,早晚无差异,冬季加重,天气转暖时症状略有减轻。近3年月来,咀嚼肌无力,无吞咽困难及饮水呛咳,无肌肉疼痛感,活动后自觉心慌、气短。既往无特殊病史,无阳性家族吏。