Phytanic acid impairs mitochondrial respiration through protonophoric action

Refsum disease is a rare, inherited neurodegenerative disorder characterized by accumulation of the dietary branched-chain fatty acid phytanic acid in plasma and tissues caused by a defect in the alphaoxidation pathway. The accumulation of phytanic acid is believed to be the main pathophysiological cause of the disease. However, the exact mechanism(s) by which phytanic acid exerts its toxicity have not been resolved. In this study, the effect of phytanic acid on mitochondrial respiration was investigated. The results show that in digitonin-permeabilized fibroblasts, phytanic acid decreases ATP synthesis, whereas substrate oxidation per se is not affected. Importantly, studies in intact fibroblasts revealed that phytanic acid decreases both the mitochondrial membrane potential and NAD(P)H autofluorescence. Taken together, the results described here show that unesterified phytanic acid exerts its toxic effect mainly through its protonophoric action, at least in human skin fibroblasts. Received 4 August 2007; received after revision 26 September 2007; accepted 10 October 2007 J. C. Komen, F. Distelmaier: These authors contributed equally to this work.     

偏硼酸钠与镁和氢反应的硼氢化钠生成

高的氢压和反应温度有利于片硼酸钠与镁和氢反应生成硼氢化钠，但温度接近镁的熔点时不利于硼氢化钠的生成。在反应物中添加铁、镍和钴将加速硼氢化钠的生成，而铜的加入却阻碍硼氢化钠的生成。     

新型丙烯酸多元共聚物增稠性的研究

1 实验部分1.1 原料及其规格(见表1)1.2 乳胶液的合成方法 在装有搅拌器、回流冷凝管、温度计和滴液漏斗的250ml三瓶中进行乳液共聚合,其反应温度为85±1℃。不同聚合方法和加料顺序如下。1.2.1 半连续加料法 乳化剂和水溶解均一后,升至一定温度,加入全部引发剂;继续升温,然后滴加全部AA和部分BA及MMA、St混合单体混合物;全部加完后再将剩余混合单体在1h内滴加完,保温一定时间,降温至40℃出料。     

纳米固体超强酸SO42-/ZnO催化合成乙酸异戊酯的研究

本文利用纳米固体超强酸SO4^2-/ZnO催化合成乙酸异戊酯的最佳反应条件,既反应时间2.0h,催化剂用量为酸质量的1.0%,酸醇比为1∶2,验证实验产率为96.7%,且该实验反应时间短,无腐蚀无污染,催化剂可回收可重复利用.     

The Three-component One-pot Synthesis of 4,6-Diarylpyrimidin-2(1h)-ones and 9-Phenyl-8-oxa-10,12-diaza-tricyclo[7.3.1.0~(2,7)]trideca-2(7),3,5-trien-11-one

1 Results Pyrimidinones (PMs) are a class of important heterocycles which have been well documented throughout the literature due to their biological importance. They exhibit a wide range of pharmaceutical and therapeutic properties[1].A rapid and efficient one-pot method for the synthesis of 4,6-diarylpyrimidin-2(1H)- ones and related heterocycles is described.The condensation of acetophenone derivatives,aldehydes and urea in the presence of sulfamic acid was employed to synthesize a variety of pyrimid...     

制备介孔复合环境材料的酸洗刻蚀工艺

探索了一种制备介孔复合环境材料的方法--破坏式造孔与有机复合相结合,使最终产品可大量吸附污染水体中的各种污染物并具有一定的杀菌功能.该方法通过酸洗刻蚀,达到了去除原材料中的杂质和刻蚀孔径的目的,所制备的中间产品24h吸湿率为原材料的2倍,染料吸附量为原材料的1.6倍.     

选择性催化氧化H2S的催化剂研究

在考察了几种单组分氧化物把硫化氢催化氧化为单质硫的基础上，采用共沉淀法合成了3种复合氧化物催化剂A，B，C，并考察了它们的催化活性和选择性．结果表明，在一定条件下，催化剂B的转化率和选择性分别在90％和97％以上，在40h的催化性能稳定性测试中，其转化率和选择性均能保持稳定，具有良好的催化性能．     

固体超强酸催化剂研究进展

概括介绍了固体超强酸催化剂的合成进展，并对固体超强酸催化剂在有机合成反应中的应用做了简要评述．     

两步法磷酸生产余热回收改造及热经济学分析

中国磷酸生产过程中的热浪费和热污染问题非常严重。解决这一问题将带来巨大的经济效益和社会效益。该文分别从能和可用能两个角度对一种新的燃烧水合两步法制取磷酸系统的余热回收改造方案进行分析,得到了改造前后整个系统的能流分布和可用能流分布,以及各个环节的能效率和可用能效率,并使用热经济学分析的方法,结合环境政策和资源占有对改造前后的多元产品系统进行可用能成本折算和分析。结果表明这种余热回收改造方案在经济效益、环境保护和节约资源3个方面具有明显的优越性。     

乳化液膜法净化湿法磷酸除镁研究

采用乳化液膜技术对湿法磷酸进行脱镁净化是一种净化湿法磷酸的新途径。采用正交试验设计方法组织实验，结果表明在实验研究范围内，萃取剂对湿法磷酸中脱镁效果有高度显著的影响，而表面活性剂、膜试剂和反萃取剂对镁的脱除有一定影响。