| 三肽基肽酶Ⅰ的研究进展 |
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| 引用本文： | 李贺,杜培革,王琰,吕刚,白山.三肽基肽酶Ⅰ的研究进展[J].北华大学学报(自然科学版),2004,5(1):54-57. |
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| 作者姓名： | 李贺 杜培革 王琰 吕刚 白山 |
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| 作者单位： | 北华大学,医学院,吉林,吉林,132001;吉林市医疗保险中心,吉林,吉林,132001 |
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| 基金项目： | 北华大学校科研和教改项目 |
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| 摘 要： | 三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I,TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶,它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽.TPP I的基因位于人的染色11p15,含有13个外显子和12个内含子,全长为6.65Kb,编码563个氨基酸残基.TPPI是迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症(Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinodid,CLN2)的病因蛋白质.由于TPPI的基因突变导致在CLN2患者的溶酶体中线粒体的ATP合成酶的亚单位C大量的堆积.现就TPPI的由来、理化性质及生物学功能加以叙述.
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| 关 键 词： | 三肽基肽酶I 迟发型 婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症 |
| 文章编号： | 1009-4822(2004)01-0054-04 |
| 修稿时间： | 2003年8月1日 |
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