连枷臂和连枷腿综合征:临床特征与病程特点

目的]研究连枷臂(FAS)和连枷腿(FIS)综合征的病程发展特点和临床特征,提高对它们的识别能力.方法]将325例临床确诊和临床可能诊断级别的经典肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的临床资料进行整理分析,并与同期诊断的26例FAS患者与7例FIS患者的人口学资料、临床特征和生存情况进行比较.结果]ALS患者中肢体起病者的平均症状扩展时间间隔为(12.5±3.2)个月,平均生存时间为(47.2±4.4)个月,5年生存率为28.3%.而FAS患者的平均症状扩展时间为(49.6±6.8)个月,平均生存时间和5年生存率分别为(67.3±6.2)个月和69.4%,FAL患者的以上数据分别为(48.1±9.9)个月、(66.2±7.9)个月和85.7%,FAS和FLS与肢体起病的ALS在症状扩展时间、平均生存时间和5年生存率均存在统计学差异.经典ALS男女比例为1.5:1,FAS男女比例为4.2:1,而FLS的男女比例是6:1,FAS和FLS的男女比例明显高于经典ALS,达到统计学意义上的差异.结论]FAS和FLS是病程发展相对缓慢和生存时间更长的ALS变异型.这对更好的判断ALS患者的预后及制订合理治疗方案具有重要意义.

FLAIL ARM SYNDROME AND FLAIL LEG SYNDROME: CLINICAL FEATURES AND CHARACTERISTIC OF NATURE HISTORY