| 人源CLC-7/Ostm1复合物结构揭示一种新构象（英文） |
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| 引用本文： | 张峙轩,陈龙,贺金,佘继.人源CLC-7/Ostm1复合物结构揭示一种新构象（英文）[J].中国科学技术大学学报,2023(3):55-61+70. |
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| 作者姓名： | 张峙轩 陈龙 贺金 佘继 |
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| 作者单位： | 中国科学技术大学生命科学与医学部生命科学学院 |
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| 基金项目： | the National Natural Science Foundation of China (32071201)；;the Fundamental Research Funds for the Central Universities (WK2070000183)； |
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| 摘 要： | CLC-7是位于溶酶体膜上的Cl-/H+交换转运蛋白。CLC-7及其β亚基Ostm1的缺陷均会导致骨硬化症和神经退行性疾病。本文解析了一个具有3.6?分辨率的人源CLC-7/Ostm1复合物的冷冻电镜结构。该结构揭示了CLC-7/Ostm1异源四聚体的一种新构象，其中CLC-7的胞质结构域可能由于高度柔性而缺失。柔性的细胞质结构域无法限制CLC-7的跨膜结构域，从而允许两个亚基相对远离，使得CLC-7跨膜结构域的二聚界面与已知具有稳定胞质结构域的结构相比减小了约一半。这种二聚界面的变化影响了多个骨硬化症相关残基的相互作用。
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| 关 键 词： | CLC-7 Ostm1 骨硬化症 氯离子转运蛋白 单颗粒冷冻电镜 |
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