朊毒（Prion）——一种新的传染性、遗传性或散发性致病因子

“疯牛”(mad cow)——你震惊了世界近年来，舆论界连续报道了“疯牛”病给英国政府带来的经济打击。欧盟设置了许多经济壁垒以抵制英国牛肉进入相关国家；英国在采取相应的经济对策的同时对国内的疯牛进行了大肆宰杀。据估计，自90年代中叶至今已有数十万头牛死于该病。为了防止此病的蔓延，英国政府属下的医学研究委员会(MRC)在爱丁堡成立了专门研究小组对此病进行攻关研究，重点监控该病向人类的传播^1－8]。“疯牛”——你从哪里来该病多引起海绵状脑病，在动物界最常见的是羊搔痒病(scrapie in sheep and goat)，此外还有貂传染性脑病、鹿慢性消耗性疾病、猫及牛海绵状脑病等^9－10]。人类有许多疾病也与毒直接相关，如新几内亚福雷族的库鲁病(Kuru)、克—雅氏病(Creutzfeldt－Jakob disease)、格斯特曼病(Gerstmann－Sttaussler－Scheinker disease)、致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia)，甚至早老性痴呆(Alzheimer’s disease)在脑组织的病理切片上也有相似的表现^11，12]。病(prion disease)可能将被理解为一组蛋白质构象异常所致疾病的总称。蛋白有正常的细胞型(cellular PrP)，又有致病的瘙痒型(scrapie PrP)，二者属同基异型(isoform)，后者(多β片层)是致病型，由前者(多α螺旋)变构而来^13，14]。该病主要表现为中枢神经系统症状，瘙痒型能耐蛋白酶水解，故似可以通过食物链在种内、与种间(种间屏障小者)传播与感染，并能诱导细胞型转化、倍增；毒可以将突变体经基因进行垂直遗传，故而所致的某些疾病可呈家族性分布；也有散发病例的出现，推测可能在DNA或mRNA水平出现了错误导致对应蛋白质呈瘙痒型。“疯牛”——你将走向何方毒已从羊那里传到牛，英国已为此牺牲了很多。从目前掌握的资料看，从动物界传染到人类不是不可能^15]。种间屏障可以起一定阻挡作用，但从目前了解的致病机理来看，它极可能象20世纪的艾滋病一样将占据整个21世纪。21世纪是脑的世纪，让我们在世纪之交提前向毒宣战。“疯牛”——请远离人类其实，这是一个过分但美好的话，体现着人类战胜疾病的信心。在文章结束以前我想就文题予以进一步的解释。由于“疯牛”病的致病因子prion具有传染性的特点，它的致病机理又完全异于细菌、真菌、病毒等已知病原体，而新闻媒介将其译为矩形蛋白不管从内容还是从形式或与其它病原体的对应关系来看有很大差距。既然是一种新病原体，且prion也是创造出来的产品^16]，故雨愚人利用汉字有二维构字的特性斗胆造出一个字与prion对应，作为病原体(致病颗粒)则称为毒，意为第一个通过蛋白质变构、倍增致病的因子，与由核酸致病的病毒对应。音(wán)同顽、完，意为所致疾病顽固、严重。强调是朊(蛋白质)的变构产物。

Prion