| 摘 要： | 家族性嗜铬细胞瘤比较罕见,国内报导较少,合并小脑星状细胞瘤未见报导,我们遇到一例报告如下。 例1,女性32岁,住院号9999,因多饮多食多尿6年,1个月来上述症状加重伴体重下降入院。高血压病史16年,平素血压22.0～24.0/13.0～160.KPa。查体:BP22.0/13.0KPa,表情焦虑,目光有神,肢端皮肤潮红,甲状腺不肿大,心肺未见异常,行走呈醉汉步态。血电解质肝肾功能,甲状腺功能,血皮质醇,血醛固酮,尿17-OH,尿17-酮均正常。血RBC6.15×10~(12)/LHb181g/L,空腹血糖15.0mmol/L,尿糖 ,尿VMA152.2μmnol/24h,尿儿茶酚胺665μmol/24h。眼底动静脉交叉压迫征阳性。B超右肾上腺可见9.2×4.9×4.4cm不规则强回声团,有包膜,内有不规则低回声区;MRI右肾上腺区可见8.8×4.6×4.0cm中等长T_1中等长T_2信号;左小脑半球可见3.0×5.0×6.0cm中等长T_1,中等长T_2信号,边界清楚,第四脑室及脑桥区受压,小脑扁桃体下缘变尖,向下突出枕大孔9.0mm。1995年4月行小脑肿瘤切除术,病理诊断:小脑星状细胞瘤Ⅱ级。病理号:98163。
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