一例遗传性骨髓衰竭综合征中RTEL1基因新突变的研究

本研究旨在探究端粒酶RTEL1(regulator of telomere length 1)突变导致遗传性骨髓衰竭综合征发生的机制以及RTEL1的生物学功能.本研究基于临床上一例男性儿童先天性角化不良患者展开，通过对患者外周血样本进行外显子测序确定存在RTEL1突变.我们成功构建了过表达野生型RTEL1(RTEL1-WT)以及突变型RTEL1(RTEL1-MUT)的293细胞系.通过细胞计数试剂盒8(cell counting kit-8,CCK-8)探究该突变对细胞增殖的影响，并发现RTEL1-MUT的表达影响细胞的增殖.通过免疫沉淀以及质谱技术寻找到了与RTEL1相互作用的蛋白HSP90,通过western blot对相互作用进行了验证，并发现该突变导致二者的相互作用减少.使用HSP90抑制剂STA-9090处理过表达RTEL1-WT以及RTEL1-MUT的293细胞系，发现HSP90的活性影响RTEL1的稳定性.因此，该患儿的RTEL1突变可能通过影响细胞增殖而导致先天性角化不良的发生，而RTEL1功能的改变可能源于突变影响了与HSP90的相互作用，从而影响了RTEL1的稳定性...     

建筑表皮设计中材料的表现因素分析研究

本文笔者基于多年从事建筑设计的工作经验,以建筑表皮材料的设计为研究对象,深度探讨了材料表现与建筑美感表达的关系。论文首先高屋建瓴地论证了建筑审美依赖的四个元素,而后基于笔者长期工作实践总结了材料表现的基本原则,最后笔者详细阐述了材料表现的内容与方法,全文是建立在笔者长期工作实践基础上的理论升华,具备较强的实践指导性,相信对从事相关工作的同行有着重要的参考价值和借鉴意义。     

总图设计与规划中的用地规划设计

笔者基于多年从事总图设计与规划相关工作经验,以总图设计中的用的规划设计为研究对象,重点从节约用地的角度进行了探讨,全文融入了大量的实例,有笔者参与过的,也有参加同行讨论会中获悉的,全文意于高屋建瓴地探讨如何在总图设计与规划中对用地的合理分配,既具备较高的理论价值,同时具备较强的实践可操作性,相信对从事相关工作的同行有着重要的参考价值和借鉴意义。     

试论中职《电子电路基础》项目课程设计

中职教学的主要目标是加强学生个体的实际应用能力和对专业知识的操作能力。中职教学过程中对各项科目的教学都存在不同的侧重点,本文主要研究了《电子电路基础》课程的教学改革,分析了《电子电路基础》课程的内容设计过程和特点,并且针对教学内容设计的考核方法和教学实际效果的考察做出了新的定义。     

斜交曲线桥工程设计探讨

随着我国桥梁工程事业的发展,为了满足需要,出现了曲线梁桥的形式,并在实际中得到了广泛的应用.但是对于曲线桥的设计,其可以依据的规范仍较为落后.文章结合具体的斜交曲线桥的具体实例,系统地探讨了桥梁设计流程,旨在能为同类工程提供参考借鉴.     

基于特性的当代工业建筑设计研究

本文基于笔者多年从事建筑设计的相关工作经验,以工业建筑设计为研究对象,从工业建筑的特性入手,探讨了基于特性的当代工业建筑设计思路,论文首先剖析了工业建筑的两大主要特性,而后探讨了建筑设计的手法,进而分析了新型工业建筑设计的要素,最后给出了工业建筑设计的发展趋势,全文是笔者长期工作实践基础上的理论升华,相信对从事相关工作的同行有着重要的参考价值和借鉴意义。     

当代工业建筑色彩设计研究

本文基于笔者多年从事工业建筑设计的相关工作经验,以当代工业建筑中色彩的设计为研究对象,分析了当代建筑配色的观念,方法,重点探讨了当代工业建筑中色彩的使用方式,最后给出了具体的色彩设计实例,全文是笔者长期工作实践基础上的理论升华,相信对从事相关工作的同行有着重要的参考价值和借鉴意义。     

浅谈盐城市公路网的布局规划

本文从公路网规划的一般内容谈起,结合盐城市社会经济和公路交通发展现状,参考江苏省高速公路网规划、盐城市公路网规划、盐城市农村公路发展规划等研究成果,提出了盐城市公路网布局规划的一般内容。所得的结论不仅对盐城市公路网发展具有指导意义,同时对类似地区的公路网发展也有一定的参考价值。     

深度探讨影响住宅立面造型的因素

本文基于笔者都年从事建筑设计的相关工作经验,以住宅立面为研究对象,深度探讨了影响住宅立面造型设计的主要因素,论文共从三个方面进行了探讨,即居住的本质、住宅元素及现代的建筑审美标准。全文是建立在笔者长期工作实践基础上的理论升华,是对长期工作实践的系统化总结,相信对从事相关工作的同行有着重要的参考价值和借鉴意义。