原发性家族性中心核肌病(附2例临床与病理报告)

家族性先天性中心核肌病是一种先天性少见肌病,国内极少有报告。现将所见一家族2例报告如下: 例1,男11岁,出生时足月顺产,2岁会走路,易跌倒,跑步不如正常儿童快,渐发现上肢也力弱,提重物困难,现11岁蹲下站起需扶膝,登楼梯及上坡困难。查体:身高1.45米,智力正常,行走鸭步,高卧氏征阳性,足跟足尖行走不能,四肢近端肌力Ⅲ级,远端Ⅳ级,腱反射对称性消失,病理反射(一),无明显肌萎缩及假性肥大,血CPK162.5u/L(正常19—107),LDH178u/L(正常109—245)。     

间接妨害婚姻关系侵权行为的法律救济

夫妻一方因第三方的侵权行为致性功能损害，另一方可否向侵权人主张损害赔偿问题，在理论界和实务界都是一个值得探讨研究的新问题。特别是对其司法救济的探讨还处于初始阶段，有很多有待完善的地方。因此，从理论以及立法上对之进行完善，对法院依法断案具有重要意义。     

浅谈如何提高商品煤采制样的代表性

随着煤炭市场的不断发展,煤炭质量对于一个企业显得尤为重要,不注重产品质量,最终会寸步难行,功亏一篑。煤炭市场的竞争实质是质量的竞争,同样产品比价格,同样价格比质量,同样质量比服务,只有积极主动,才能立于不败之地,否则,消极被动将无立足之地。     

从及物性角度分析《骆驼祥子》中祥子的人性堕落

本文试图从及物性层面分析研究《骆驼祥子》中主人公祥子的人性堕落过程是如何通过语言来实现的,从而说明及物性系统和人物形象刻画之间的关系,揭示小说更深层次的主题思想。同时也论证了功能语言学运用于文体分析的可行性和有效性。