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741.
Phytanic acid is a branched-chain fatty acid that accumulates in a variety of metabolic disorders. High levels of phytanic acid found in patients can exceed the millimolar range and lead to severe symptoms. Degradation of phytanic acid takes place by α-oxidation inside the peroxisome. A deficiency of its breakdown, leading to elevated levels, can result from either a general peroxisomal dysfunction or from a defect in one of the enzymes involved in α-oxidation. Research on Refsum disease, belonging to the latter group of disorders and characterized by a deficiency of the first enzyme of α-oxidation, has extended our knowledge of phytanic acid metabolism and pathology of the disease greatly over the past few decades. This review will centre on this research on phytanic acid: its origin, the mechanism by which its α-oxidation takes place, its role in human disease and the way it is produced from phytol. Received 4 October 2005; received after revision 24 February 2006; accepted 26 April 2006  相似文献   
742.
Zinc binding to the peptide replica and analogs to residues 93–115 of horse liver alcohol dehydrogenase (ADH) was examined by competition of the peptides and the chromophoric chelator 4-(2- pyridylazo)resorcinol for zinc and X-ray absorption fine structure analysis of the zinc ligands. In the enzyme, zinc is coordinated by four Cys residues. In the peptide replica, zinc is bound to three Cys and one His residue. A four-Cys zinc coordination is observed only when His is removed, leading to increased zinc stability. ADH crystal structures reveal that the ε-amino group of the conserved residue Lys323 is within H-bond distance of the backbone amide oxygens of residues 103, 105 and 108, likely stabilizing the zinc coordination in the enzyme. The peptide data thus indicate structural strain and increased energy in the zinc-binding site in the protein, characteristic of an entatic state, implying a functional nature for this zinc site. Received 3 July 2008; received after revision 11 August 2008; accepted 1 September 2008  相似文献   
743.
经济系统发展动力结构优化模型与评价方法   总被引:2,自引:0,他引:2  
以产出型生产函数为基础构建了目标函数为人均增长速度最大的经济系统发展动力结构优化模型 ,给出了最优动力结构的特征和条件以及实际动力结构与最优动力结构之间差异程度的评价方法.  相似文献   
744.
一种时变滑模平面的设计方法   总被引:5,自引:0,他引:5  
在分析滑模平面设计的基础上,指出了按传统的方法设计的滑模平面的缺陷。为了克服此缺陷,根据矩阵分析理论提出了一种新的具有全局鲁棒性的时变滑模平面的设计方法,并给出了三种具体的滑模平面形式。通过理论分析和计算机仿真可以看出,基于该方法设计出滑模平面的变结构控制系统,能保证系统从任意的初始状态开始就处于设定的滑模平面上,对参数摄动和外部干扰具有很强的鲁棒性。用该方法设计出的时变滑模平面是传统的滑模平面的  相似文献   
745.
核筒悬挂结构的动力特性及参数优化   总被引:4,自引:0,他引:4  
基于欧拉伯努利梁理论和层剪切模型,应用拉格朗日方程推导了单段核筒悬挂减振控制结构的运动方程.在此基础上通过时程分析评价了结构的减振性能,应用复模态叠加法对结构的响应进行了频域分析,以主体核筒顶点位移和悬挂楼面层间位移响应为优化目标,对悬挂楼面的侧移刚度、阻尼器的刚度和阻尼系数进行优化.分析结果表明,存在最优的侧移刚度和阻尼器刚度使得核筒位移响应最小,存在较优的阻尼器阻尼系数可同时有效抑制核筒和悬挂楼面的响应,所以通过合理设置结构参数能够显著减小核筒悬挂减振结构的动力响应.  相似文献   
746.
一种考虑杆件初始弯曲的非线性杆单元   总被引:1,自引:0,他引:1  
在假定杆件初始弯曲为半波正弦曲线的基础上,提出考虑初始弯曲的非线性杆单元,推导了轴力与轴向变形的关系和轴向切线刚度的表达式,得到了初始弯曲对轴向刚度的影响系数.分析表明,初始弯曲影响与刚度比、初始弯曲幅值、轴力大小以及杆单元长度有关.结合某索拱结构工程实例,研究不同初始预应力取值下,杆件初始弯曲对结构非线性稳定性能的影响程度和影响规律,结果表明:杆件初始弯曲对结构屈曲前的整体刚度影响很小,但对结构的极限荷载与屈曲后性能影响较大;初始预应力取值的增加对结构的位移控制非常有效,但是对结构的刚度影响却很小;在不同初始预应力取值下,极限荷载随杆件初始弯曲变化的规律相似,并且都接近于线性.非线性杆单元能够广泛应用于桁架结构和网格结构的设计与分析,在考虑杆件初始弯曲后,将使结构的设计与分析更加合理、更加科学.  相似文献   
747.
针对银行卡网络价格结构与刷卡消费之间复杂的关联问题,引入双边市场理论和组合决策思想,以实现银行卡网络整体发展为目标,基于Wright等设计的银行卡网络交换费优化模型,建立了银行卡网络价格结构与刷卡消费组合决策模型.通过加入扰动因子、采用双适应值比较和保留边界不可行解改进了粒子群算法,解决了模型的求解难题,为合理制定银行卡网络价格结构提供了一种新方法,同时拓宽了双边市场理论的应用领域,在电子支付管理领域具有广阔的应用前景.  相似文献   
748.
ESP飞灰对燃煤锅炉烟气汞的吸附特性   总被引:13,自引:0,他引:13  
用氮气(N2)等温吸附(77K)测量了一座600MW煤粉锅炉电厂静电除尘器(ESP)各个电场飞灰的比表面积、孔径、孔比表面积、孔容积和孔分布,采用扫描电镜(SEM)和X射线能谱分析仪(EDX)分析了飞灰颗粒表面结构和化学组分.结果表明,颗粒粒径越小,比表面积越大,飞灰的汞吸附趋于增加.飞灰含碳量与汞含量呈正相关关系,亚微米级颗粒物对汞的吸附不仅与其比表面积有关,而且与其比表面积的利用率有关.静电除尘过程中飞灰的孔隙结构在不断地变化和发展,孔分布越宽越有利于对汞的吸附,微孔越发达且可利用率越高,越有利于汞的被吸附.  相似文献   
749.
从横向和纵向角度分析了游戏引擎结构,根据游戏系统(Game Software System)结构提出了一个由底层、中间层、游戏相关层组成的三层游戏引擎层次结构,比传统的一层或二层游戏引擎结构重用性更好,更适合游戏教学;最后根据该层次结构实现了一个简明清晰的教学用游戏引擎.以简洁明了的方式展示了精灵加载、简单模型动画、用户多角度观察等基本组件功能的实现方法.  相似文献   
750.
结构可靠性分析中灵敏度因子研究的新方法   总被引:12,自引:0,他引:12  
对传统灵敏度因子进行了探讨,研究了结构可靠性分析中计算灵敏度因子的各种方法,并提出了新的灵敏度计算方法,建议用灵敏矢量来反映结构各因素对结构失效影响的大小.用理论和实例说明了新方法的可行性和合理性.文中提出的灵敏度因子计算方法不仅适合于单模态失效的可靠性分析,而且也适用于多模态失效的结构可靠性分析,其研究结果具有较大的理论和实践意义.  相似文献   
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