家族性血小板型出血病16型的遗传诊断与咨询

对1例临床初诊疑似血小板无力症患者结合其家系遗传情况进行基因诊断以明确病因。抽取患者外周血提取DNA,打断DNA并制备文库,通过核酸探针对目标基因编码区和剪切区附近的DNA进行捕获和富集,然后使用高通量测序平台Illumina HiSeq2500进行变异检测,最后对患者及家系成员采用Sanger测序进一步验证。患者ITGA2B基因检出c.2267+1GT的杂合变异,遗传自其父亲,变异与家系中的患者表型紧密连锁。患者疾病明确诊断为由于ITGA2B杂合变异c.2267+1GT引起的家族性血小板型出血病16型。该位点变异为首次报道,研究结果扩展了ITGA2B基因突变谱。     

金红石TiO2(011)表面的理论研究进展

基于密度泛函理论 (DFT) 的第一性原理 (First-principles) 计算方法，就金红石TiO₂(011)表面在理论方面的研究进展做了介绍.首先，通过阐述研究金红石TiO₂(011)表面的必要性和实验在其结构方面的研究进展，介绍了金红石TiO₂(011)表面的电子结构和光学性质，指出并验证了该表面对可见光有较强的响应能力.随后，介绍了金红石TiO₂(011)表面的缺陷和杂质，指出吸附H原子和形成O缺陷后还能显著增强其在红外区的红外吸收.在此基础上，不仅从理论上提供了一些传统实验所无法提及的数据资料，还弥补了相关实验在微观领域研究中的不足.最后，就目前金红石TiO₂(011)表面研究中存在的问题做了展望，指出金红石TiO₂(011)表面各种表面现象的微观本质是未来研究的重点内容.     

高剪切反应器中有机相强化KHCO3/K2CO3溶液吸收CO2研究

在高剪切反应器（HSR）中研究了不同有机分散相对KHCO₃/K₂CO₃溶液吸收CO₂的强化效果，并考察了有机相与有机胺溶液复配使用对CO₂吸收率的影响。实验结果表明：环己烷、正庚烷对KHCO₃/K₂CO₃溶液吸收CO₂的强化效果明显，甲苯、正辛醇对KHCO₃/K₂CO₃溶液吸收CO₂则没有明显的强化效果；CO₂吸收率随HSR转速的增加而增加，随气液比、温度的增加而降低；环己烷对加入二乙醇胺活化的K₂CO₃溶液有较为明显的强化作用，CO₂吸收率最高可提高23%。与文献中不同反应器的对比表明HSR对CO₂具有较高的吸收效率。     

“互联网+”时代科技查新的机遇与挑战

在当前时代背景下,"互联网+"的应用已成为我国社会发展的一种新常态。本文在介绍"互联网+"和科技查新内涵的基础上,从信息资源、科技查新服务平台和智库等方面探讨了"互联网+"时代科技查新面临的机遇与挑战。     

MnO_x-Fe_2O_3催化剂低温催化氧化甲醛性能研究

利用共沉淀法合成了一种MnO_x-Fe_2O_3催化剂,该催化剂具有低温氧化甲醛的特点,HCHO完全转化温度为80℃.研究了温度、空速、氧含量、入口HCHO含量对催化剂性能的影响.500h寿命试验发现催化剂活性下降.FTIR表征结果表明碳酸盐化是导致催化剂失活的主要原因.     

w(Co)对CB2钢显微组织和力学性能的影响

为研究w(Co)对CB2钢微观组织和力学性能的影响，调整CB2钢中w(Co)为0.5%，1.0%，1.5%，2.0%和3.0%.利用光学显微镜(OM)、扫描电镜(SEM)、室温拉伸等检测方法研究w(Co)对试验钢微观组织和力学性能的影响规律，结合Thermo-Calc和JMatpro-7.0模拟结果解释其影响机理.研究发现:w(Co)增加提高铬当量的值，使试验钢中δ铁素体含量减少，当w(Co)增加到1.5%时，δ铁素体基本消失;材料的抗拉强度随w(Co)的增加而增加，而延长率则先增加后降低;结果表明，w(Co)为1.5%时综合性能较好，即抗拉强度达到805.13MPa，延长率达到20.4%，布氏硬度为260.     

以水热炭为模板制备TiO2光催化剂及其光催化性能研究

以水热炭为模板, 采用溶胶–凝胶法制备TiO₂光催化剂, 并采用X射线衍射(XRD)、傅里叶红外光谱(FTIR)、扫描电子显微镜(SEM)和BET比表面积测定等方法, 对催化剂的物相、组成、形貌和比表面积等进行表征。通过光催化降解甲基橙溶液, 评价样品的光催化性能。研究结果表明: 与TiO₂相比, 以水热炭为模板制备的HTC-TiO₂具有更高的热稳定性, 在煅烧温度较高时仍保持锐钛矿型。HTC-TiO₂具有水热炭的片状结构特征,TiO₂颗粒在HTC表面分散较好, 晶体粒径更小, 比表面积增加, 从而提高其光催化活性。当煅烧温度为450ºC时, 以水热炭为模板制备的HTC-TiO₂对甲基橙的降解率在550 W碘钨灯光照2小时后达到40.6%, 光催化效率比TiO₂(16.2%)提高1.5倍。     

0.18μm CMOS高集成度可编程分频器的设计

采用标准0.18 μm CMOS工艺,提出了一种高集成度可编程分频器.该电路所采用技术的新颖之处在于：基于基本分频单元的特殊结构,对除2/除3单元级联式可编程分频器的关键模块进行改进,将普通的CML型锁存器集成为包含与门的锁存器,从而大大提高了电路的集成度,有效地降低了电路功耗,提升了整体电路速度,并使版图更紧凑.仿真结果表明,在1.8V电压、输入频率Fin=1 GHz的情况下,可实现任意整数且步长为1的分频比,相位噪声为-173.1 dBc/Hz@1 MHz,电路功耗仅为9 mW.     

2-溴-9-芴酮的合成研究

采用9-芴酮为原料,在相转移催化剂、溴化铵和溴酸钾的共同作用下合成了2-溴-9-芴酮;其结构经熔点和1H NMR确证,并通过单因素变量法研究了各因素的影响.结果表明,取9-芴酮10 mmol时,溴化铵用量为40 mmol,溴酸钾用量为11.5 mmol,相转移催化剂用量为5.3 g,反应时间为1.5 h,反应温度为95℃,产率最高达98%.     

八一精神与红色基因的传承

南昌起义打响了武装反抗国民党反动派的第一枪,创建了人民军队,并形成了伟大的八一精神,八一精神是中国革命精神和红色基因的直接源头。八一精神的重要内涵"坚定信念、听党指挥"、"为民奋斗、百折不挠"、"敢为人先、勇于创新"一直在人民军队发展壮大的光辉历程中不断传承,是我军履行使命的巨大精神动力。在新的历史时期,为了实现强国梦强军梦的奋斗目标,我们更需要弘扬八一精神,确保红色基因代代传承。