牙本质发育不全Ⅱ型致病基因研究进展

遗传性牙本质发育不全Ⅱ型（Dentinogenesis impefecta,DGI-Ⅱ）是一种常染色体显性遗传病,又称遗传性乳光牙本质,疾病基因定位于人类染色体4q21.笔者对DG I-Ⅱ临床表现、基因定位和牙本质涎磷蛋白基因（dentin sialophosphoprotein,DSPP）结构、蛋白质功能及突变与疾病发生的关系等方面的研究情况进行了综述.     

Copine-7在小鼠牙齿发育模型中不同阶段的动态表达水平以及分布情况分析

目的 探讨钙磷脂结合蛋白Ⅶ(Cpne7)在小鼠牙齿发育模型中不同阶段的动态表达水平及分布情况。方法 选取C57Bl/6小鼠牙齿不同发育阶段样本，采用免疫组织化学、原位杂交、实时PCR和Western blot等方法研究小鼠下颌第一磨牙牙体发育过程中Cpne7的表达规律。同时培养HAT-7和人牙髓细胞(hDPCs)并进行实时PCR和蛋白质印迹分析，明确细胞分化过程中Cpne7 mRNA和蛋白表达的水平。结果 Cpne7参与成釉细胞和成牙本质细胞的早期分化。在起始期(蕾状期),Cpne7蛋白在牙上皮细胞中表达，但在牙间质中未见表达。在E18 (钟状期),Cpne7蛋白和mRNA主要在牙乳头的外胚间充质细胞中表达。在P7(牙冠形成期),Cpne7在分化的成牙细胞中表达，在成熟的成釉细胞中检测到微弱的表达。在牙本质发生过程中，Cpne7在成牙本质细胞分化和成牙本质过程中表达明显，但在完全分化的成牙本质细胞中不再表达。此外，Cpne7在Hertwig的上皮根鞘(HERS)和根牙本质形成时的成牙本质细胞中表达。结论 Cpne7不仅参与成牙本质分化，还参与根牙本质和冠牙本质的成牙本质过程和牙本质形成...