CADASIL的临床特点、磁共振特征及NOTCH3基因突变分析

目的:探讨伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床、磁共振及基因突变特征,加深对CADASIL的认识,提高诊疗水平.方法:回顾性收集15例CADASIL患者的临床资料、磁共振及NOTCH3基因突变结果,统计分析其临床特点,磁共振特征及基因突变比例;并将患者分为NOTCH3 R544C突变与其他突变两个亚组,比较两组间临床表型差异.结果:15例CADASIL患者中,临床表现为脑卒中12例(80%);认知功能减退8例(53.3%);头晕7例(46.7%);偏头痛5例(33.3%);情感障碍4例(26.7%).12例脑卒中患者中包括3例脑出血.15例患者均携带NOTCH3基因突变,共发现8个已知突变位点.突变位点位于外显子11为10例,外显子11中的R544C突变患者7例(46.7%),其中6例患者为广东籍;突变位点位于外显子4为3例;突变位点位于外显子3为2例.CADASIL在磁共振最特征性的表现为白质高信号,携带R554C突变患者脑白质病变颞极受累率低,与其他突变比较具有统计学差异(P0.05).10例患者行SWI序列扫描,8例发现脑微出血病灶,病灶在皮质-皮质下区、丘脑分布最高,其次为脑干.其中3例脑出血患者,均伴高血压病史,并可见广泛分布的脑微出血灶.结论:本研究中NOTCH3 R544C是最常见的突变位点,并多见于广东地区人群,该突变患者较少出现颞极白质高信号;脑微出血灶是CADASIL常见的影像学表现之一.     

《战狼2》中的国产武器

56式自动步枪在《战狼2》中,出镜率最高的武器是几乎人手一把的56式自动步枪。它被简称为"56冲",外观酷似AK-47自动步枪,是单兵使用的自动武器,特点是火力猛。1956年,"56冲"在我国定型并量产,其空枪重约4千克,枪管长415毫米、口径7.62毫米,弹匣容量30发。     

小议剑文化

“剑术在器械中最为雅致，吾国士子，以琴剑为书生伴侣，咏于诗歌，视为雅事，为国人所佳上尚者久矣……拔剑起舞之为乐。”这是万籁声先生所著《武术汇宗》中的一段话。“一向自命清高的文人学士认为剑呈青龙之象，只有仁人君子、贤德志士才有资格佩带。”
　　剑能够心安理得稳坐至尊宝座，享有古兵器“君”“王”之类崇高声誉的关键因素就是在宗教的影响下，剑被敬奉为神龙仙器，“自天子至于百官”以及文人学士、市民百姓狂热崇拜的缘故。     

水稻转座子对低能离子束辐照反应研究

用不同注量的低能N+离子束辐照水稻种子并培养发芽,根据培养7 d时发芽率、苗高和根长的结果,将辐照后的材料分为非生长抑制组(NGI)和生长抑制组(GI).为探讨水稻应答N+离子束辐照过程中转座子的转录强度,用RNA-seq技术对对照组、NGI组和GI组培养3 d的水稻芽体总RNA进行高通量转录组测序,根据水稻基因组比对、表达量的分析及基因功能注释的结果显示:共检测到水稻转录本36 382种,其中3组样品中检测到1 655种TEs有表达,对照、NGI、GI组样品中表达的TEs种类分别为972,818,1 271.由此可知生长抑制的样品中表达的转座因子最多(比对照多299种),说明一定剂量的低能离子束辐照能够促进转座子的转录,增强转座潜能,增加染色体结构改变的可能性,这可能是低能离子束诱变植物的机制之一.     

抗击巡航导弹的火力部署和射击策略分析

根据现代巡航导弹的特点，结合现有装备和技术水平，提出了抗击巡航导弹的最佳火力部署方案。在此基础上，引入了武器最佳射击策略的有关概念和定理，并对抗击巡航导弹的组合武器最佳射击策略的求取在理论和方法上进行了深入的探讨。     

用抗除草剂基因快速检测和提高杂交稻纯度的新技术

抗除草剂基因ｂａｒ一直是植物遗传转化研究中广泛使用的选择标记基因之一。它提供转化体对除草剂Ｂａｓｔａ的抗性,便于筛选围化体和遗传分析。     

IL-2与HBV前S抗原融合蛋白的真核细胞分泌表达

为使完整的ＨＢＶ前Ｓ抗原能在真核细胞中分泌表达,构建了新型真核表达克隆,以人白细胞介素－２的前导序列为分泌信号肽,在ＩＬ－２Ｃ端与ｐｒｅＳ１ＡｇＮ端之间以高亲水性氨基酸片段相连。由此构建的质粒转染ＣＯＳ－７细胞能分泌表达ＩＬ－２ｐｒｅＳ融合蛋白,其表达效率与表达天然ＩＬ０－２分子一致。     

用整体原位杂交法研究微管蛋白基因在斑马鱼胚胎中的表达

斑马鱼是一个很好的脊椎动物发育研究模型,斑马鱼胚胎发育过程中基因表达调控的研究对揭示脊椎动物形态发生的分子机理非常重要。微管蛋白固定受精卵细胞质中的形态发生决定子,组织形成基本的细胞骨架,控制细胞的各种运动。在脊椎动物中已发现有几种微管蛋白,每种微管蛋白都有其特定的表达位点和功能。用一种β２微管蛋白基因的全长ｃＤＮＡ为模板,合成地高标记的ＲＮＡ为探针,对斑马鱼各时期的胚胎进行整体原位杂交。β２微管