紫绀型先天性心脏病再氧合损伤

评价紫绀型先天性心脏病手术相关的慢性缺氧再氧合损伤,探讨了减轻慢性缺氧再氧合损伤的给氧方法。42例法洛四联症(TOF)手术病儿,随机分为两组,实验组(n=21)例:体外循环(CPB)初期,控制静脉血氧饱和度(SVO2)值在60%～70%,复温阶段调整SVO2值在70%～75%范围。对照组(n=21)例:CPB全程调整SVO2值在70%～75%。分别观察围术期血清心肌钙蛋白(cTnI)、血清半胱氨蛋白酶抑制蛋白C(Cys C);左心室射血分数(LVEF)及术后正性肌力药物、静脉利尿剂用量。实验组与对照组对比,术后未发生技术相缺氧损伤,手术后心肌、肾脏生物学损伤标记物水平低,正性肌力药物、利尿剂用量减少,重症监护室(ICU)滞留时间缩短。证实紫绀型先天性心脏病再氧合损伤的存在,体外循环中控制中心静脉血氧饱和度可以有效地减轻再氧合损伤。     

小儿先天性心脏病室间隔缺损封堵术后焦虑状况调查分析

调查了小儿先天性心脏病室间隔缺损(VSD)封堵术后(1日、7日内)主要焦虑障碍水平;分析了影响焦虑的相关因素.采用HAMA焦虑量表,评定123例小儿先天性心脏病VSD封堵术后病人的焦虑水平,采用逐步回归分析法对影响封堵术后患儿焦虑障碍的因素进行分析.VSD封堵术后患儿1日内100％合并焦虑症状,14％的患者在术后7日内伴有焦虑情绪障碍,且1日内组与7日内组焦虑水平不同,两组在轻、中、重程度上均有显著差异.VSD封堵术后患儿存在焦虑情绪障碍,焦虑水平主要与术后出血与血肿、血栓形成、高血压反应、窦性心动过速及严重心律失常(如Ⅱ°-Ⅲ°AVB等)等并发症有密切关系;护士可通过心理护理、抗焦虑、加强穿刺点护理等措施把焦虑水平降至最低,使患者平稳渡过危险期.     

先天性聋哑的防治及听觉语言康复

先天性耳聋在我国人群中发病率相当高,约为0.69‰,约80（的患者由不同遗传因素所致,20（由环境因素引起。婴幼儿因为耳聋,语言得不到形成、巩固与发展而逐渐丧失,终成聋哑。因此,做好婚检、孕检、孕期和围产期的保健,可预防和减少先天性聋哑的发生。利用残余的听力,配带助听器,安装人工电子耳蜗,进行听力语言康复训练,可达到聋而不哑、残而不废。     

宇宙的骄子——地球

现有的知识告诉我们，在浩瀚的宇宙中，惟有太阳系中的地球，蓝天碧海、风景秀丽；风起云涌、气象万千；生机勃勃、物种繁茂；人类的诞生与进化，建立了高度文明的社会。地球是一颗各种机缘巧合、奇迹汇聚的行星，这些奇迹来源于地球形成时的各种先天性因素与后期演化过程的重大事件的和谐结合。     

胎儿出生前能区分疼痛

被物体刺到产生的疼痛感和普通接触带来的触碰感,对成人来说是两种截然不同的感觉。英国一项新研究显示胎儿在大约9个月即将呱呱坠地前,才能区分这两种感觉。伦敦大学学院等机构的研究人员在利用新生儿出生后,采集血样进行先天性疾病的筛检机会测量了数十名婴儿的脑电图。结果发现早产     

先天性鱼鳞病-火棉胶婴儿1例

1临床资料患儿,女,3天,因被发现全身皮肤断裂、脱落3天于2005年5月7日入院。患儿出生史不详,入院体查:体温36.6℃,脉搏120次/min,呼吸40次/min,体重3.7kg,反应可,哭声响,颜面、四肢及全身皮肤多处断裂,部分皮肤脱落,以颈部、腋窝、腹股沟等皮肤皱折处明显,头部、上胸部腰背部及四肢皮肤似火棉胶样,颜面部及前胸羊皮样皮肤出现断裂和脱落,露出红嫩皮肤,眼睑外翻,口唇轻度外翻,颈软,心肺腹未见异常,四肢肌张力正常,原始反射正常。辅查:血、尿粪常规及电解质正常,c-反应蛋白阳性,乙肝两对半、USR、HIV均阴性。     

谈谈先天性代谢病的发病机制

本文主要说明什么是先天性代谢病,并从五个不同的代谢途径详细分析这类疾病的发病机制,使我们从多方面认识到先天性代谢病的形成过程。     

神奇哑女能与动物拉家常

2003年11月,英国女孩罗丝在赫特福德郡公立医院降生了,随着时间的推移,细心的妈妈发现了罗丝的异常,在她8个月大时,一些和她差不多大的孩子已经开始牙牙学语,可罗丝却没有表现出说话的迹象。2005年1月,罗丝的父母带着她来到了医院,对一岁多但仍然无法掌握一个单词的罗丝进行检查。医生遗憾地告诉他们,由于罗丝的染色体发育先天性缺陷,发声器官受到阻碍,     

陈燕中国第一位女盲人调律师的传奇人生

一 陈燕，1973年生于河北容城，北京长大。在陈燕三个月的时候，一天爸爸抱着她玩，突然发现她的眼睛里有一个白点。爸爸妈妈带她去医院检查，医生说：“这孩子得了先天性白内障，就连视力表上最大的字母都看不见。”爸爸妈妈经受不住这个巨大的打击——他们心爱的女儿是个瞎子。父母二人心痛不已，最关键的时刻，是她的姥姥收养了她，并最终把她抚养成人。     

基因变异可导致先天性血小板减少症

日本研究人员日前报告说，他们新发现一种基因变异可导致先天性血小板减少症。先天性血小板减少症患者出生后止血功能就很差，容易出血。此前，研究人员已经弄清了几种致病基因，但是仍有半数患者的致病基因没有弄清。东京大学等机构的研究人员研究了13个患者家族基因，发现有6个家族中一个名为“ACTN1”的基因出现变异。