苯丙酮尿症的诊疗进展

苯丙酮尿症（phenylketonuria,PKU）是一种常染色体隐性遗传病。患儿因苯丙氨酸羟化酶（phenylalaine hydroxylase,PAH）基因突变，致苯丙氨酸在肝脏中代谢紊乱，而出现严重的智能障碍，甚至死亡。1 PKU的基因诊断Woo等于1983年分离并确定了人的PAH基因结构。人类的PAH基因位于12q22-q24.1，长度约90kb，含13个外显子，编码约2.4kb的成熟mRNA。通过对PAH基因正常及突变序列的分析，绝大部分PAH缺乏或活性降低的病因在于PAH基因的点突变，而不是由于PAH基因的全部或部分缺失。到1993年底，已报道的PAH基因突变已超过130余种，…     

杆塔雷电冲击接地特性的现场试验与仿真研究

将大型冲击电流发生器运至现场,在实际的线路杆塔上给接地装置注入模拟雷电冲击大电流,测量接地装置对地电位升高、冲击接地电阻等指标,获得了运行中杆塔的接地装置冲击特性参数.同时应用接地装置仿真计算模型,按照与现场试验相同的条件用电磁暂态分析程序(ATP-EMTP)进行了仿真计算,将计算结果和试验结果进行了对比分析,取得了较好的一致性.     

地质动力区划在冲击地压矿井中的应用

为解决和降低冲击地压事故对矿井安全生产带来的危险,以抚顺老虎台矿区为研究对象,对老虎台矿区的活动断裂进行深入的研究.采用地质动力区划的方法,通过应用地形测量图,并且结合卫星照片、地震震源分布图等,查明了老虎台矿区的Ⅰ~Ⅴ级活动断裂,确定了研究区域内的活动断裂,并且划分出了区域内断块结构.由各级活动断裂所划分出的断块结构表明了老虎台矿区现今构造运动的情况.通过现场考察,结合理论计算的方法明确了活动断裂对老虎台矿区冲击地压有较大的影响.同时分析了断裂构造与区域地震的分布以及活动断裂对冲击地压和矿震的影响.     

眩晕症的起因

在这个世界上，有很多人会晕车、晕船或是晕飞机，严重的甚至不敢乘坐任何交通工具；还有的人一看立体电影就觉得晕。交通工具的摇晃、颠簸为何会使人眩晕？     

谈钻孔灌注桩的施工及质量控制

钻孔灌注桩是目前在建设工程中使用较广泛的一种桩基。桩直径一般在500MM以上,桩长一般为40～50M,砼的强度等级一般不低于C20,常采用C30的强度等级。     

消失模铸渗工艺在铁路货车易磨损件上的应用

本文采用消失模铸渗工艺在铁路货车配件易磨损表面形成局部复合强化层以提高其耐磨性能。论文首先对当前铁路提速、重载对铁路货车的影响进行了分析,针对车钩配件磨耗严重的问题,采用消失模铸渗技术制备出了符合要求的铁路货车表面复合强化易磨损配件,并进行了实际装车运行试验,取得了较好的效果。     

引信典型支承板受冲击载荷作用时的非线性动力分析

在建立引信典型支承板非线性动力变弯曲模型基础上，采用的摄动法处理了非线性的问题，采用中心差分法开辟了一般模态分析的途径；采用模态叠加法解决了受迫振动的响应分析问题。文中对飞航导弹引信支承板的非线性动力响应进行了分析和计算。     

真空灭弧室冲击电压作用下的击穿统计特性

实验研究了高压真空灭弧室在冲击电压作用下的击穿统计特性，结果表明，击穿电压的统计分布满足Ｗｅｉｂｕｌ统计分布律．引入击穿弱点的概念，定义了一个特征参量Ｘ（Ｘ＝Ｖ２／ｄ）来描述外加电场应力的作用，从微观角度对该统计性质较深入地做了分析．测量了５０％击穿电压Ｖ５０随电极开距ｄ的变化，运用最小二乘法得出Ｖ５０∝ｄ１／２，说明此时灭弧室中的击穿过程主要是由微粒作用引发的．     

球磨机磨球冲击应力的测试与计算

球磨机中磨球的冲击应力对磨球和衬板的选材设计来说非常重要。文中提出了确定球磨机中磨球最大冲击应力的方法。该方法包括测试方法和计算方法。首先用所设计的落球试验装置模拟球磨机中磨球的冲击，测试不同直径磨球不同落球高度时磨球冲击接触面最大直径。根据测试结果判定球磨机中磨球的冲击为弹塑性接触性质。然后运用弹塑性力学推导出了应力计算公式：在直径为Ｄ的球磨机中，无磨料时球－球最大冲击应力为σｍａｘ／ＧＰａ＝３．３８（Ｄ／ｍ）０．１６；有磨料时为σｍａｘ／ＧＰａ＝ ３． ２０（Ｄ／ｍ）０．１６当磨球与衬板材料相同时球－衬板最大冲击应力为球－球最大冲击应力的０．７倍。     

液压拆包机工作机构的数学模型及对周期冲击作用的响应

本文建立了拆包机工作机构的数学模型，得出了多自由度系统在周期冲击作用下的数学解，讨论了固有频率与冲击频率的关系。这将为进一步研究拆包机以及同类设备的动力特性奠定基础，为研制拆包机提供一定的参考和依据，也可供同类设备设计及性能检测时参考