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101.
Dysregulation of TGF-beta activation contributes to pathogenesis in Marfan syndrome 总被引:24,自引:0,他引:24
Neptune ER Frischmeyer PA Arking DE Myers L Bunton TE Gayraud B Ramirez F Sakai LY Dietz HC 《Nature genetics》2003,33(3):407-411
Marfan syndrome is an autosomal dominant disorder of connective tissue caused by mutations in fibrillin-1 (encoded by FBN1 in humans and Fbn1 in mice), a matrix component of extracellular microfibrils. A distinct subgroup of individuals with Marfan syndrome have distal airspace enlargement, historically described as emphysema, which frequently results in spontaneous lung rupture (pneumothorax; refs. 1-3). To investigate the pathogenesis of genetically imposed emphysema, we analyzed the lung phenotype of mice deficient in fibrillin-1, an accepted model of Marfan syndrome. Lung abnormalities are evident in the immediate postnatal period and manifest as a developmental impairment of distal alveolar septation. Aged mice deficient in fibrillin-1 develop destructive emphysema consistent with the view that early developmental perturbations can predispose to late-onset, seemingly acquired phenotypes. We show that mice deficient in fibrillin-1 have marked dysregulation of transforming growth factor-beta (TGF-beta) activation and signaling, resulting in apoptosis in the developing lung. Perinatal antagonism of TGF-beta attenuates apoptosis and rescues alveolar septation in vivo. These data indicate that matrix sequestration of cytokines is crucial to their regulated activation and signaling and that perturbation of this function can contribute to the pathogenesis of disease. 相似文献
102.
采用等温溶解法研究了三元体系Mg2+//C1-,borate-H20在308.15 K时的稳定相平衡;测定了上述体系液相中各组份的平衡溶解度及物化性质(密度和pH),根据实验数据绘制了相应相图和物化性质组成图.该体系在308.15 K时有1个共饱点(水氯镁石+镁硼酸盐)、2条饱和溶解度曲线和2个结晶相区,无复盐及固溶体... 相似文献
103.
语言学习过程是输入——吸收——输出的过程,而且真正的习得必须经过输入——吸收——输入多次反复才能实现。输入什么,如何输入才能提高学习者对输入的吸收,并进行有效的输出,最终解决我们在大学英语教学输入与输出脱节的问题。本文作者提出了几点改善输入和输出的方法,以促进教学效果的提高。 相似文献
104.
以2015—2021年33家新能源发电上市公司为样本,研究政府补贴持续性、市场阻碍与经营绩效间的关系。结果表明:财政补贴持续性、价格补贴持续性对新能源发电企业经营绩效发挥显著的正向作用,并且价格补贴持续性对经营绩效影响更显著;政府补贴持续性对经营绩效的影响存在滞后性,滞后1期的情况下仍显著,但滞后2期后激励效果不明显;市场阻碍对企业的经营绩效产生消极作用;市场阻碍能弱化政府补贴持续性对企业经营绩效的促进作用。进一步分析发现,市场阻碍能削弱财政补贴持续性和价格补贴持续性对经营绩效的促进作用,但相较而言,对财政补贴持续性与经营绩效间的削弱效果较小。 相似文献
105.
运用数据挖掘技术研究钻井作业事故隐患的分布规律及其内在机理,是迫切需要解决的重要课题。针对冗余、复杂的钻井隐患数据在挖掘过程中频繁项集丢失及其生成效率低的问题,提出一种基于支持度矩阵的Apriori算法。首先,引入布尔矩阵来表示事务数据库,避免了数据库的重复扫描。其次,通过事务矩阵相乘构造支持度矩阵来获得支持度从而简化支持度计算方法。最后,对算法的连接策略进行优化,简化了频繁项集的生成过程,且在运算过程中不断约简矩阵结构。在UCI数据集上进行实验,证明了改进后的Apriori算法能有效地提高执行效率。将该算法应用于钻井历史隐患数据的关联挖掘,挖掘结果能为安全管理者提供科学的决策依据,实现对钻井作业事故隐患有效识别和风险控制,具有重要意义和推广应用价值。 相似文献
106.
自选子密钥的(t,n)门限方案 总被引:1,自引:0,他引:1
基于单向函数,提出了一个新的可自选子密钥的(t,n)门限方案.在该方案中,子密钥由各参与者自己选择.秘密恢复过程简单,公布参数较少. 相似文献
107.
盐胁迫下酿酒酵母和鲁氏酵母渗透调节方式的对比与分析 总被引:2,自引:0,他引:2
酵母菌是耐盐的真核模式生物.为了研究酵母菌在不同盐胁迫条件下的渗透调节方式,本文以不同条件对酿酒酵母和鲁氏酵母进行盐胁迫处理,利用高碘酸钠—乙酰丙酮法及蒽酮-硫酸法分别对盐胁迫下酿酒酵母和鲁氏酵母产生的甘油和海藻糖含量进行了测定、分析与比较.结果表明,在不同盐胁迫条件下酿酒酵母和鲁氏酵母细胞内均迅速积累大量的甘油和海藻糖.盐胁迫下鲁氏酵母以甘油调节渗透平衡的能力高于酿酒酵母以甘油调节渗透平衡的能力,盐胁迫下酿酒酵母以海藻糖调节渗透平衡的能力高于鲁氏酵母的海藻糖渗透调节能力. 相似文献
108.
对一种基于VB的USB接口虚拟示波器的设计方法进行了研究,研究内容包括界面和波形显示设计以及USB通讯的软件设计,并给出了通讯协议和虚拟示波器实际运行时的效果图。 相似文献
109.
锆合金以其优异的核性能和生物相容性被广泛应用于民用发电反应堆、核动力航空母舰、核潜艇、空间飞行器的结构材料以及医用材料,在苛刻环境下服役的锆合金同样面临腐蚀失效的风险。由于材料本身服役环境的特殊性,使得锆合金腐蚀研究的模拟测试难度加大,诸多疑问难以得到有效解答。锆合金的腐蚀形式包括均匀腐蚀、疖状腐蚀、应力腐蚀以及微生物腐蚀,其腐蚀也受材料成分、热处理工艺、表面粗糙度、氧化膜成分、溶液的pH值、辐照、热流水化学环境以及温度等因素的影响,防护措施包括涂层和缓蚀剂等方式。为进一步改善锆合金的耐蚀性能,未来可从以下几方面展开研究:1)锆合金基体中固溶元素的浓度;2)第二相元素类型、晶粒尺寸及分布;3)氧化膜的生长机制;4)细菌附着方式和生物被膜生长行为等。 相似文献
110.
采用自组装技术制备大面积有序聚苯乙烯微球模板.在此基础上,制备Co/Pt多层膜纳米碗列阵阵列.利用扫描电子显微镜(SEM)和振动样品磁强计(VSM)对样品表面形貌和磁性进行了分析.结果表明:纳米碗阵列保留了聚苯乙烯微球模板的有序形貌.磁性多层膜随着Pt或Co厚度的增大,矫顽力和Mr/Ms变化的总体趋势是先增大后减小.随着衬底胶体球半径的增加,曲率诱导作用逐渐减弱,矫顽力降低. 相似文献