Clinical and genetic analysis of two Chinese families with benign familial neonatal convulsions

Benignfamilialneonatalconvulsions(BFNC)is arareautosomaldominantinheritedepilepsysyn dromecharacterizedbyunprovokedpartialorgeneral izedseizures.Theseizuresusuallyoccurfromthesec onddayofbirthtothesixthmonthandremitsponta neouslyafterseveralweekstomonths.Mostindivid ualsareseizure freebytheageofsixmonths.The serumchemistryandneuroradiologicalexaminations,interictalelectroencephalogram(EEG),andpsy chomotordevelopmentareusuallynormal.However,10%to15%ofpatientshavetheriskofseizurere currencela…     

滚装船上大型车辆系固方案的力学分析

将车辆系固系统看作一个具有多自由度的弹性体，根据船舶耐波性理论计入船舶的横摇、纵摇和垂荡运动对车辆系固的影响，建立了车辆系固中绑索力计算的力学模型．在此基础上，针对一辆60t大型货车的系固方案进行计算和分析，提出了大型车辆系固的技术注意事项，此研究成果可以为船舶公司以及航运管理部门对大型车辆的系固提供有价值的参考．     

天然气发动机驱动制冷机组能量调节实验研究

利用改装的天然气发动机与活塞式冷水机组建立了实验台.采用发动机转速与压缩机卸缸相结合的能量调节方法,对其制冷性能进行了实验测试与分析,实现了分段的连续能量调节.实验结果表明与电动冷水机组相比,天然气发动机驱动的制冷机组具有较好的部分负荷特性.     

瞄准距离对热喷涂粒子脉冲信号强度的影响

针对基于窗口调制和比色测温技术的热喷涂粒子参数测量系统，从理论上分析了瞄准距离变化对脉冲信号强度的影响，发现入射能量水平和信号特征的变化是影响实测脉冲信号强度的主要因素，二者的影响作用在小于理想瞄准距离时相反从而在一定程度上相互抵消，在大于理想瞄准距离时相同从而叠加，使得实测脉冲信号强度随瞄准距离的变化呈现不对称倒V形变化规律．实验验证与理论分析结果吻合良好，证实了用上述双机制复合作用解释瞄准距离变化时粒子脉冲信号强度变化规律的合理性。     

浸胶用间苯二酚-甲醛-胶乳(RFL)成膜性及其胶膜撕裂性能的研究

浸渍液在帘子线表面形成的胶膜情况及膜的撕裂性能是影响玻璃纤维与橡胶之间抗疲劳粘合界面破坏的主要原因。分析研究了由间苯二酚-甲醛-胶乳(RFL)组成的纤维增强橡胶复合材料浸胶剂的成膜性能，并从R／F、RF／L及L的不同种类及比例研究了成膜性及胶膜的撕裂性能，为分析玻璃纤维增强橡胶复合材料界面破坏和生产上确立最优的浸胶液提供了一定的依据。     

清末社会转型与广东“民变”

清末十年，广东从传统社会向近代社会加速转型，官绅对城乡控制能力大为减弱，社会普遍动荡不安，造成民怨沸腾，“民变”蜂起。“民变”作为人民群众自发的反抗斗争，既打击了清王朝在广东的基层统治，促进革命形势的高涨，但同时又有很大的破坏性和局限性，不宜颂扬过多。     

基于JIT的多目标并行多机调度问题的混合遗传算法

针对一类极小化 makespan和延迟区间的并行多机零件排序问题 ,设计了一个混合遗传算法 .该算法的特点是充分利用求解单机问题的最优有效算法 ,设计了一种简单的编码方案 ,简化了算法的实现难度 ,提高了算法的执行效率 .数值仿真实验表明 ,该算法具有收敛速度快、优化效果好等特点 ,且适合于求解大规模问题 .     

在Protel DXP中建造自己的原理图库

介绍了建造Protel DXP原理图库文件的三种途径，并着重说明了自己绘制原理图符号的方法。     

构建商业银行客户满意度(CSI)的测评体系

顾客满意度评价是银行顾客服务评价的一种重要方法，它是从顾客感受的焦点反向研究顾客服务过程质量的方法。提出了顾客满意度(CSI)在商业银行测评体系与测量方法，并引入上海某银行的实施中得以修改完善，旨在将来应用于银行的经营过程，辨识影响顾客满意的敏感因素，通过职能部门持续改进提高顾客满意水平，同时通过CSI测评，进行银行的竞争分析，找出银行的优势和劣势。由于金融服务业有许多共通的特性，所以本研究也可以应用于其他如保险、证券行业的客户满意度调查。     

高宽比超限高层建筑模拟地震振动台试验研究

对一座高宽比超过抗震规范规定的复杂高层建筑进行了模型模拟地震振动台试验研究．对于一个1：30的高层建筑模型，通过对其动力特性和动力反应的分析，发现短边方向的刚度明显比长方向弱，存在长方向的扇形振动，即出平面的翘曲变形，转换层处的层间相对位移明显大于其他层的位移，顶部的鞭梢效应明显，此外，高振型在加速度反应中作用较大，尤其在短边方向上．针对以上特点，对设计提出了若干建议．