Mutation of the matrix metalloproteinase 2 gene (MMP2) causes a multicentric osteolysis and arthritis syndrome.

The inherited osteolyses or 'vanishing bone' syndromes are a group of rare disorders of unknown etiology characterized by destruction and resorption of affected bones. The multicentric osteolyses are notable for interphalangeal joint erosions that mimic severe juvenile rheumatoid arthritis (OMIMs 166300, 259600, 259610 and 277950). We recently described an autosomal recessive form of multicentric osteolysis with carpal and tarsal resorption, crippling arthritic changes, marked osteoporosis, palmar and plantar subcutaneous nodules and distinctive facies in a number of consanguineous Saudi Arabian families. We localized the disease gene to 16q12-21 by using members of these families for a genome-wide search for homozygous-by-descent microsatellite markers. Haplotype analysis narrowed the critical region to a 1.2-cM region that spans the gene encoding MMP-2 (gelatinase A, collagenase type IV; (ref. 3). We detected no MMP2 enzymatic activity in the serum or fibroblasts of affected family members. We identified two family-specific homoallelic MMP2 mutations: R101H and Y244X. The nonsense mutation effects a deletion of the substrate-binding and catalytic sites and the fibronectin type II-like and hemopexin/TIMP2 binding domains. Based on molecular modeling, the missense mutation disrupts hydrogen bond formation within the highly conserved prodomain adjacent to the catalytic zinc ion.     

卡诺图法化简异或逻辑函数

探讨了卡诺图化简异或逻辑函数的原理，提出了化简异或逻辑函数的新方法。     

耐用品动态Bertrand模型

依据耐用品的市场容量随着时间发生变化的特点,修正了传统的Bertrand竞争模型,得到两阶段情形下的两个企业同时博弈的耐用品动态Bertrand模型及其所对应的价格均衡解.通过对模型的比较与分析可知,新模型是对传统模型的进一步扩展,并且能够适用于更为实际的竞争情形.     

残缺互补判断矩阵权的最小平方排序方法及改进

研究了积型残缺互补判断矩阵的排序方法,提出了残缺互补判断矩阵权的最小平方法,然后在此基础上提出了残缺互补判断矩阵排序的二次规划法,并且给出了残缺互补判断矩阵一致性检验的公式。提出的方法不仅可以用于残缺互补判断矩阵的排序,而且可以用于完全互补判断矩阵的排序,从而为解决残缺互补判断矩阵排序问题提供了新的途径。理论和数值结果均表明:这些排序方法具有简洁可行?易于计算机上实施等优点。     

残缺互补判断矩阵排序方法

在残缺互补判断矩阵的加性一致性概念的基础上,首先对其他两种残缺互补判断矩阵排序方法进行改进,然后提出了残缺互补判断矩阵的最小方差法和二次规划法,为解决残缺互补判断矩阵排序问题提供了新的途径。理论分析和数值结果均表明:这些排序方法具有简洁、有效,且易于计算器或计算机上实施等优点。     

三维水声传播建模及并行算法研究

宽带声传播、匹配场定位、水下环境仿真等技术的发展对水声传播提出了越来越高的要求,如何开发快速准确并与实际海洋环境条件相吻合的三维声传播模型,并充分利用现代计算机技术实现声传播的快速计算已成为水声技术的一个重要研究方向。基于波束位移射线简正波(BDRM)理论,将射线-简正波方法和简正波-抛物方程方法结合起来,建立三维射线-简正波-抛物方程模型,同时为满足三维声场计算的时间需求,设计了射线-简正波-抛物方程模型并行算法,在高性能集群系统上的测试分析结果表明,设计的并行算法具有较高的并行计算效率。     

基于混沌时间序列的误差纠错预测模型

提出了一种新型的非常实用的非线性时间序列的预测模型,即误差纠错预测模型(EAM),并从概率统计的角度严格证明了该方法的可靠性,同时分析了受噪声扰动的时间序列的预测.先按一般方法确定嵌入维数与时间步长,在每个当前时刻,先用局域线性回归方法得到预测点的预测值,根据信息在非线性演化中产生的失真误差大小予以修正得到修正值,并以该点为新的基点作进一步预测.该方法具备了滑动窗口二次自回归模型(MWDAR)的适用于小数据集且对大数据集具有高效率的优点,而且克服了MWDAR方法中一次项和二次项阶数及滑动窗口长度等参数难以确定,从而会导致预测恶化,使得应用受到限制的缺点.分别用Logistic方程产生的小数据集和大数据集的混沌时间序列数据作了预测,结果良好.     

基于理想点的三角模糊数多指标决策法

研究了属性权重和属性值均以三角模糊数形式给出的模糊多指标决策问题,定义了三角模糊数正理想方案和负理想方案,由此给出了三角模糊数多指标决策问题的理想点法。该方法简单实用,所需信息小.最后用该方法分析了一个实际问题。     

基于模糊Petri网的供应链牛鞭效应的成因与控制建模分析

从信息流角度,建立了基于模糊Petri网的牛鞭效应成因与控制模型,给出了相应的模糊推理算法,通过仿真分析,验证了一些重要结果。该模型描述了供应链中信息对决策的影响及供应链成员同步运作的现象,将供应链中牛鞭效应成因与控制可视化,为牛鞭效应问题的进一步研究提供一个新的思路。