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51.
RK Koenekoop H Wang J Majewski X Wang I Lopez H Ren Y Chen Y Li GA Fishman M Genead J Schwartzentruber N Solanki EI Traboulsi J Cheng CV Logan M McKibbin BE Hayward DA Parry CA Johnson M Nageeb;Finding of Rare Disease Genes 《Nature genetics》2012,44(9):1035-1039
Leber congenital amaurosis (LCA) is a blinding retinal disease that presents within the first year after birth. Using exome sequencing, we identified mutations in the nicotinamide adenine dinucleotide (NAD) synthase gene NMNAT1 encoding nicotinamide mononucleotide adenylyltransferase 1 in eight families with LCA, including the family in which LCA was originally linked to the LCA9 locus. Notably, all individuals with NMNAT1 mutations also have macular colobomas, which are severe degenerative entities of the central retina (fovea) devoid of tissue and photoreceptors. Functional assays of the proteins encoded by the mutant alleles identified in our study showed that the mutations reduce the enzymatic activity of NMNAT1 in NAD biosynthesis and affect protein folding. Of note, recent characterization of the slow Wallerian degeneration (Wld(s)) mouse model, in which prolonged axonal survival after injury is observed, identified NMNAT1 as a neuroprotective protein when ectopically expressed. Our findings identify a new disease mechanism underlying LCA and provide the first link between endogenous NMNAT1 dysfunction and a human nervous system disorder. 相似文献
52.
Hu Z Xia Y Guo X Dai J Li H Hu H Jiang Y Lu F Wu Y Yang X Li H Yao B Lu C Xiong C Li Z Gui Y Liu J Zhou Z Shen H Wang X Sha J 《Nature genetics》2012,44(2):183-186
Non-obstructive azoospermia (NOA) is one of the most severe forms of male infertility. Its pathophysiology is largely unknown, and few genetic influences have been defined. To identify common variants contributing to NOA in Han Chinese men, we performed a three-stage genome-wide association study of 2,927 individuals with NOA and 5,734 controls. The combined analyses identified significant (P < 5.0 × 10(-8)) associations between NOA risk and common variants near PRMT6 (rs12097821 at 1p13.3: odds ratio (OR) = 1.25, P = 5.7 × 10(-10)), PEX10 (rs2477686 at 1p36.32: OR = 1.39, P = 5.7 × 10(-12)) and SOX5 (rs10842262 at 12p12.1: OR = 1.23, P = 2.3 × 10(-9)). These findings implicate genetic variants at 1p13.3, 1p36.32 and 12p12.1 in the etiology of NOA in Han Chinese men. 相似文献
53.
54.
以In粒和Sn粒为原料,尿素为燃料,柠檬酸为添加剂,燃烧合成ITO(掺锡氧化铟)粉体,利用粉末X射线衍射、扫描电子显微镜对产品进行表征,并研究柠檬酸(C6H8O7)对燃烧产物的影响.结果表明,以尿素为燃料燃烧合成是制备ITO粉体的有效途径,添加剂柠檬酸能有效抑制粉体的团聚,使颗粒分散性变好,得到颗粒细小均匀的ITO粉体... 相似文献
55.
结合当前形势是"跣槽"还是"卧槽",指出图书馆员应具备"卧槽"心理,安心工作,争取做一名高素质的合格图书馆员. 相似文献
56.
针对车轮生产线选用的西门子交流伺服系统611A电源模块及进给功率模块经常出现故障等问题进行了分析研究,通过分析西门子交流伺服系统611A的工作原理,得出IGBT功率模块的损坏是该交流伺服系统出现故障的主要原因,并对IGBT功率模块的原理进行分析,认为通过更换IGBT功率模块能较好地解决故障. 相似文献
57.
UML is used widely in many software development processes. However, it does not make explicit requirement goals. Here is a method tending to establish the semantic relationship between requirements goals and UML models. Before the method is introduced, some relevant concepts are described. 相似文献
58.
夏提姑丽·阿不都热依木 《中国西部科技》2009,8(15):47-48
公路基本建设事业的快速发展,对公路养护工程提出了更高的要求,公路养护不断遇到新的难题,面对困难和挑战。文章结合本地区公路养护实际工作实践,对公路养护管理存在的问题进行了分析,并探讨了相应对策。 相似文献
59.
学优生和学困生父母教养方式、自我概念的对比研究 总被引:1,自引:0,他引:1
目的:比较研究学优生和学困生父母教养方式、自我概念的差异及其及其父母教养方式、自我概念的关系。方法:运用自我描述问卷(SDQ-II)和父母教养方式问卷(EMBU)对158名初中生(学优生76名,学困生82名)进行调查。结果:(1)学优生较之学困生,父母更多的采用积极的教养方式,给予更多的情感温暖、理解,较少运用拒绝否认和惩罚严厉等消极的教养方式;(2)在自我概念各因子上,学优生与学困生存在显著差异(除言语、外貌、体能外),具有更加积极的自我概念;(3)父母积极地教养方式与子女的自我概念呈显著正相关(p〈0.001),而消极的教养方式与其呈显著负相关(p〈0.001)。结论:(1)学优生和学困生在父母教养方式、自我概念上存在显著差异;(2)父母教养方式与自我概念密切相关。 相似文献
60.
以显德汪井田为例,在剖析奥灰水文地质条件的基础上,从定性与定量两个方面阐述了奥灰水与深部煤炭资源开发的关系,进而提出了奥灰水防治利用的初步设想。 相似文献