家族性血小板型出血病16型的遗传诊断与咨询

对1例临床初诊疑似血小板无力症患者结合其家系遗传情况进行基因诊断以明确病因。抽取患者外周血提取DNA,打断DNA并制备文库,通过核酸探针对目标基因编码区和剪切区附近的DNA进行捕获和富集,然后使用高通量测序平台Illumina HiSeq2500进行变异检测,最后对患者及家系成员采用Sanger测序进一步验证。患者ITGA2B基因检出c.2267+1GT的杂合变异,遗传自其父亲,变异与家系中的患者表型紧密连锁。患者疾病明确诊断为由于ITGA2B杂合变异c.2267+1GT引起的家族性血小板型出血病16型。该位点变异为首次报道,研究结果扩展了ITGA2B基因突变谱。     

山东省区域经济综合评价

根据2012年的《山东省统计年鉴》,采用主成分聚类分析法对山东省区域经济的发展现况作分析与评价。结果表明:山东省17个地区可分为五类,其中青岛作为龙头老大,是全省经济实力最强的城市,也是最具活力的城市。评价结果和山东省经济现状相符。     

酚醛树脂保温板热解动力学研究

采用热重分析仪研究酚醛树脂保温板粉体热解行为.采用FWO法探讨活化能分布,机理函数法确定热解动力学模型.结果表明:10 K/min的升温速率下,酚醛树脂保温板粉体热解过程可分为三个阶段.低于180℃,粉体表面吸附水份受热脱附蒸发过程,失重约10％,符合一维扩散的D1机理函数模型,活化能约25 kJ/mol;180～408℃,交联网络的分解和主聚合物链的随机断裂,同时释放出低分子烃类挥发物,失重约32％,符合二级化学反应模型,活化能约为58 kJ/mol;408～800℃,芳香族组分分解,失重约28％,遵循三维扩散、球形对称模型,活化能约为67 kJ/mol;剩余固体物为炭,约占30％.DTG曲线出现多峰,证明酚醛树脂保温板热解是个复杂过程;随着升温速率提高炭得率略有增加.     

980nm泵浦掺铒光纤放大器的增益特性及增益调制的研究

掺铒光纤放大器(EDFA)在980nm泵浦下,可简化为二能级系统.忽略放大自发辐射(amplifier spontaneous emission,ASE),从速率方程出发,在稳态情况下,由Newton-Raphson叠代法得出的亚稳态能级粒子数分布,得输入功率的解析表达式,从而进行放大器增益特性的理论及实验研究.引入随时间改变的余弦功率信号作为传输信号或者泵浦的调制,得到亚稳态能级的粒子数分布的相位及振幅调制表达式,并由此得增益调制特性的数值解析模型,对最后模拟结果进行了分析讨论.     

成人教育研究的反思与前瞻

反思与前瞻，为成人教育研究确定了新的研究纲领：回归丰富的成人生活世界、走进缤纷的成人精神家园。无论是对成人教育一般研究活动而言，还是对成人教育学科建设而言，执行这一纲领，是成人教育未来发展应采取的基本态度和首要的方法论选择。执行这一纲领，必须采取新的研究行动：解析成人群体结构、关怀成人生存境遇、解读成人学习行为、构建教育支持系统。     

平凉崆峒区黄土沟谷系统形态特征

针对黄土地区沟谷系统在形态特征及形成机理上的差异性与相似性,以平凉市崆峒区黄土沟谷系统为研究对象,以高精度数字高程模型为数据源,结合现场勘查及遥感影像,运用Strahler方法进行沟谷系统分级,研究沟谷系统的形态特征、提取沟谷系统的总体形态及主沟和沟头的形态特征参数,探讨沟谷系统的形态发育规律.结果表明:区内沟谷系统支沟发育,泾河南北两岸的沟谷走向近于一致,多倾向于NE方向;沟谷系统整体形态具有平行性、等间距性、对称性及发育到塬面偏转的趋向性等特征;主沟呈叶脉状发育,后期一般会发育多个沟头,沟头形态有上凸下凹状和圈椅状,不同的沟头形态反映了沟谷发育的活跃程度.研究成果为黄土地区的沟谷成因和空间分布特征以及沟谷系统的防灾减灾研究奠定了基础.     

Java语言在手机中的结合运用

Java,更准确地说是Java 2 Micro Edition（J2ME）,被定义为手机游戏开发最方便的语言。（关于J2ME,What is Java 2 Micro Edition？）。J2ME’s受欢迎程度的动力是J2ME享有所有主要手机制造商支持的行业标准的地位。因为现今大多数手机都使用Java的功能。J2ME是一个自由开放式平台。这个可以降低开发成本并且提供提供了必要的灵活性使开发者能自由地使用它。它高度的便利性（＂Write once run anywhere＂）确保为一个手机品牌/类型写入的游戏应用程序都能工作于其他支持Java的手机品牌/类型。它特别适用于小的重量轻的设备而且非常安全。     

对我国公司治理问题的一些思考

分析了我国公司治理结构的现状,给出了我国公司治理结构模式的选择原则,提出了完善我国公司治理结构的基本思路。     

北冰洋浮冰上的能量分量的估算

根据1999年8月中国首次北极科学考察队在北冰洋高纬度浮冰区联合冰站(75°02′N,160°51′W)获得的近冰层大气边界层观测资料,通过通量-廓线方法和SiB2(SimpleBiospheremodelversion2)模式对冰面的能量平衡分量和湍流交换参数进行了估算和模拟.结果表明,北冰洋浮冰区在消融期间冰面释放的感热和融化有效耗热之和超过了冰面所吸收的净辐射,超出的部分热量主要来源于冰深层的热量向冰面传导.模拟的净辐射比实测值系统性高估18%,模拟的感热通量比计算结果系统性低估3%,模拟的冰面热通量误差较大.尽管观测资料序列不长,表明SiB2对北冰洋地区冰面的净辐射和感热通量模拟能力较好,对其他通量的模拟需作改进.     

任务型教学法在高校英语教学中的应用优势与问题探讨

任务型教学法是20世纪末提出的一种语言教学法。随着新的一轮的高校英语教学改革,英语的教学方法变得越来越重要。任务型教学作为交际教学思想的发展备受人们的关注。本文分析了任务型教学法在高校英语教学中的具体应用优势和问题进行了探讨。