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41.
Anderson BH Kasher PR Mayer J Szynkiewicz M Jenkinson EM Bhaskar SS Urquhart JE Daly SB Dickerson JE O'Sullivan J Leibundgut EO Muter J Abdel-Salem GM Babul-Hirji R Baxter P Berger A Bonafé L Brunstom-Hernandez JE Buckard JA Chitayat D Chong WK Cordelli DM Ferreira P Fluss J Forrest EH Franzoni E Garone C Hammans SR Houge G Hughes I Jacquemont S Jeannet PY Jefferson RJ Kumar R Kutschke G Lundberg S Lourenço CM Mehta R Naidu S Nischal KK Nunes L Ounap K Philippart M Prabhakar P Risen SR 《Nature genetics》2012,44(3):338-342
Coats plus is a highly pleiotropic disorder particularly affecting the eye, brain, bone and gastrointestinal tract. Here, we show that Coats plus results from mutations in CTC1, encoding conserved telomere maintenance component 1, a member of the mammalian homolog of the yeast heterotrimeric CST telomeric capping complex. Consistent with the observation of shortened telomeres in an Arabidopsis CTC1 mutant and the phenotypic overlap of Coats plus with the telomeric maintenance disorders comprising dyskeratosis congenita, we observed shortened telomeres in three individuals with Coats plus and an increase in spontaneous γH2AX-positive cells in cell lines derived from two affected individuals. CTC1 is also a subunit of the α-accessory factor (AAF) complex, stimulating the activity of DNA polymerase-α primase, the only enzyme known to initiate DNA replication in eukaryotic cells. Thus, CTC1 may have a function in DNA metabolism that is necessary for but not specific to telomeric integrity. 相似文献
42.
Hahn CN Chong CE Carmichael CL Wilkins EJ Brautigan PJ Li XC Babic M Lin M Carmagnac A Lee YK Kok CH Gagliardi L Friend KL Ekert PG Butcher CM Brown AL Lewis ID To LB Timms AE Storek J Moore S Altree M Escher R Bardy PG Suthers GK D'Andrea RJ Horwitz MS Scott HS 《Nature genetics》2011,43(10):1012-1017
43.
近几年来,东南沿海省份劳务加工业在监狱经济发展中异军突起,发展迅猛,从制造业向劳务加工转移,监狱企业劳务化,大有席卷全国监狱系统,成为监狱企业未来发展方向的趋势。对于劳务加工产业监狱,如何规范劳务产业的管理和运行,促进监狱经济健康持续发展,已成为摆在监狱警察面前的一项重要任务。本人结合多年来在监狱劳务加工一线生产管理经验认为,监狱劳务产业管理提升需从质量品牌管理、规范基础管理及以人为本三个方面长期全面发展,以此夯实经济发展的管理基础。 相似文献
44.
新疆经济快速发展,同时工业废水及污染物产生量也迅速增加,本文采用综合指数法预测到2020年工业废水及污染物产生量,供有关部门决策提供参考,为新疆的可持续发展做出积极的贡献。 相似文献
45.
凝汽器在运行中的腐蚀泄漏不仅是影响水汽品质的主要因素之一,而且它也是影响火力发电安全经济运行的一个重要因素。本文结合笔者工作经验,从多角度系统的探讨了火力发电厂凝汽器防腐蚀的措施。 相似文献
46.
47.
48.
通过乳液聚合的方法制备了水相苯丙乳液(PSBA),并将其应用于静电纺丝制备出微纳米纤维结构。采用红外光谱、差示扫描量热仪(DSC)和动态光散射仪分析并表征了聚合物的化学组成、热稳定性,并得到了均一稳定的苯丙乳液。通过扫描电镜(SEM)研究了纺丝电压及纺丝液中苯丙乳液与聚乙烯醇(PVA)质量比对苯丙乳液电纺微纳米纤维结构的影响,结果表明,改变纺丝液PSBA、PVA质量比能够得到可控性的纤维结构;纺丝电压对纤维中串珠状结构形成有一定影响,且电压越高,纤维直径越小。 相似文献
49.
付巧玲 《中国新技术新产品精选》2013,(12):90-90
对于土建项目来讲,它的成本管控活动是说有效的明确和掌控成本,该项成本管控不但能够带动设计的进步,把成本管控在建设单位许可的层次之中,而且还能够保证所有的投资内容能够有效的配置,进而保证建设方获取最多的利润。 相似文献
50.
XU XiWei WEN XueZe HAN ZhuJun CHEN GuiHua LI ChuanYou ZHENG WenJun ZHNAG ShiMin REN ZhiQun XU Chong TAN XiBin WEI ZhanYu WANG MingMing REN JunJie HE ZhongTai LIANG MingJian 《科学通报(英文版)》2013,(Z2):3437-3443
In the epicenter of the Lushan MS7.0 earthquake there are several imbricate active reverse faults lying from northwest to southeast,namely the Gengda-Longdong,Yanjing-Wulong,Shuangshi-Dachuan and Dayi faults.Emergency field investigations have indicated that no apparent earthquake surface rupture zones were located along these active faults or their adjacent areas.Only brittle compressive ruptures in the cement-covered pavements can be seen in Shuangshi,Taiping,Longxing and Longmen Townships,and these ruptures show that a local crustal shortening occurred in the region during the earthquake.Combining spatial distribution of the relocated aftershocks and focal mechanism solutions,it is inferred that the Lushan earthquake is classified as a typical blind reverse-fault earthquake,and it is advised that the relevant departments should pay great attention to other historically un-ruptured segments along the Longmenshan thrust belt and throughout its adjacent areas. 相似文献