原发性家族性中心核肌病(附2例临床与病理报告)

家族性先天性中心核肌病是一种先天性少见肌病,国内极少有报告。现将所见一家族2例报告如下: 例1,男11岁,出生时足月顺产,2岁会走路,易跌倒,跑步不如正常儿童快,渐发现上肢也力弱,提重物困难,现11岁蹲下站起需扶膝,登楼梯及上坡困难。查体:身高1.45米,智力正常,行走鸭步,高卧氏征阳性,足跟足尖行走不能,四肢近端肌力Ⅲ级,远端Ⅳ级,腱反射对称性消失,病理反射(一),无明显肌萎缩及假性肥大,血CPK162.5u/L(正常19—107),LDH178u/L(正常109—245)。     

硅砂表面高温改性提高水玻璃砂强度的机理

Ｘ－射线衍射（ＸＲＤ）、扫描电镜（ＳＥＭ）、能谱（ＥＤＳ）等的研究表明,硅砂表面存在吸附膜．高温改性使吸附膜被牢固烧结在砂粒表面,改变了吸附膜和砂粒表面的物理和化学特性,大大改善了湿润性,使粘结桥的断裂形式从附着断裂向内聚断裂转化,提高了水玻璃砂的强度．     

一种新型的速度和加速度估计器

将扩张状态观测器和递归线性平滑牛顿预测器相结合,形成了一种新型的速度和加速度估计器,它在跟踪位移和估计速度的同时能一并估计出加速度.虽然扩张状态观测器本身对量测噪声已经具有较好的滤波特性,但为了减小时间延迟,不能使滤波参数过大,这样会使估计出的加速度噪声稍高,需再用递归线性平滑牛顿预测器对加速度进行二次滤波.仿真结果表明,由扩张状态观测器和递归线性平滑牛顿预测器构成的滤波估计器在仅有位置量测信号且在噪声较大的情况下能有效地估计出速度和加速度,最终得到的速度和加速度估计信噪比高且时间延迟小.该估计器主要用于运动控制和机动目标跟踪中.     

高新技术产品评价系统研究

针对我国高新技术产业管理的实际,运用系统工程的思想方法建立了高新技术产品评价方法体系．从系统综合评价的角度,运用ＡＨＰ法建立了评价指标体系,提出了高新技术产品定量评价法——多目标决策的线性加权和评价法、模糊综合评价法和人工神经网络评价法,该方法体系为高新技术产品、企业及产业评价和产业政策研究奠定了基础,也为实现定期滚动地认定高新技术产品奠定了基础．     

关于质量流量计测量误差的分析与改进对策

讨论了海洋石油某平台测试分离器油相质量流量计在实际生产中影响其测量准确度的多项因素和影响其准确度的最大问题——管道走向,并提出了相应的解决办法。同时,对质量流量计官方说明书中写明的在安装中“没有直管段要求”提出不同意见,望为今后设计建造类似分离器提供技术参考,避免相似问题重复发生。     

财政农业支出与城乡经济一体化关系实证研究——以广西壮族自治区为例

基于相关分析、协整分析和Granger因果检验以及灰色关联分析等方法,分析了财政农业支出与城乡经济一体化之间的关系。结果表明:(1)财政农业支出与城乡经济一体化之间存在着长期稳定的关系;(2)农业科技三项费用支出与城乡居民人均收入互为原因,第一产业是农业科技三项费用支出的原因;(3)支农支出对城乡经济一体化的作用最大;并且对第一产业的影响最大。另外,加大农业科技三项费用支出也能够加快城乡经济一体化。     

两种不同结构的混合流体局部行波对流斑图

通过流体力学基本方程组的二维数值模拟,探讨了长高比?=20的矩形腔体中有较强Soret效应的混合流体对流中的局部行波的形成及含有缺陷的局部行波的动力学特性.当分离比?=?0.60时,在分叉曲线的鞍结分叉点附近相对Rayleigh数为r=1.926~2.074的范围内,出现了无缺陷局部行波.然后,随r逐渐增加,系统由无缺陷局部行波过渡到含有缺陷的局部行波并在r=2.075~2.224的范围内形成稳定的含有缺陷的局部行波.局部行波对流的宽度随r增加而增加,并在r=2.075处随着对流斑图的转变突然加宽.再随r增加,含有缺陷的局部行波失去稳定,对流控制整个腔体并演化成有缺陷的行波.有缺陷的局部行波是我们发现的新型对流结构.有缺陷的局部行波的形成依赖于局部行波的对流宽度.在具有缺陷的局部行波存在范围内,这种缺陷出现的周期随r增大而增加.     

克拉玛依沙尘暴统计特征及趋势初探

克拉玛依地区是新疆比较著名的风口,沙尘暴天气也时有发生,笔者通过对克拉玛依国家基本气象站1958-2008年50年的气象资料进行了统计分析,对本地区沙尘暴的形成原因、条件、特征及未来发展趋势进行了初步探讨。     

风电塔架空心锥体基础承载机理数值分析

通过有限元数值模拟方法,研究了在外荷载分量作用下风电塔架空心锥体基础的承载特性和破坏机理,对比分析了不同径高比下基础的竖向、水平和弯矩极限承载力,并与传统重力式基础承载力进行比较。结果表明:与传统的风机重力式基础相比,空心锥体基础的竖向极限承载力、水平极限承载力及弯矩极限承载力分别提高472.4%、34.9%及193.3%;极限状态时空心锥体基础地基的破坏机理也与传统重力式基础存在着不同;随着径高比的增大,空心锥体基础竖向极限承载力与水平极限承载力呈逐渐增大的趋势,而弯矩极限承载力则表现出了先增大后减小的趋势。