一例儿童患者橄榄脑桥小脑萎缩症的MRI诊断

1 病例 患儿,男,8岁8个月,因"发现运动发育倒退6年多、智力倒退3年多"而来就诊.患儿是孕2产2(G2P2),足月顺产.2岁前运动及智力发育未见异常,2岁后家长发现患儿步态不稳,行走呈"鸭步",落脚时足尖先着地,后来独行、独立、独坐能力逐渐丧失,夜间睡眠时双下肢震颤.大约5岁后记忆力下降.2年前在外院行头部核磁共振(MRI)检查,发现"小脑沟明显增宽",考虑为"小脑萎缩",家长否认遗传病家族史,其患儿有一哥哥,10岁,运动及智力发育未见异常.体检:表情淡漠,走路需双人搀扶,步态缓慢,足尖先着地,双足外旋明显.常规辅助检查及染色体检查未见异常.本院影像诊断为橄榄脑桥小脑萎缩症(OPCA).     

晚发性维生素K缺乏症1例

1临床资料患儿，女，33天，因呕吐腹泻3天，抽搐10分钟而入院。患儿采第1股第1产，足月顺产，生后无窒息，母乳喂养，生后生长发育正常，入院前2天开始恶心、呕吐件腹泻，诊为“腹泻病”、“轻度脱水”，给予补液对症治疗，患儿于入院当天呕吐减轻，脱水纠正。入院前30分钟患儿突然抽搐，全县大发作，无尿便失禁，经按压人中，肌往鲁米那等治疗约10分钟缓解。入院查体：神志清，精神不振，颜面苍白，前由紧张无膨隆，双瞳孔等大同国对光反应灵敏，颈无抵抗，心肺查体无异常。神经系统检查无阳性体征。入院后3小时内患儿又抽搐2次，状态同前…     

新生儿淋菌性结膜炎合并角膜穿孔1例

患儿许某某,男,1990年6月出生,生后第6天发现患儿双眼流脓性分泌物。曾在某院诊断为“结膜炎”。用氯霉素眼药水点眼,治疗近二十余天未见好转,追问患儿父母曾患有淋病史。 该患儿来诊时烦躁哭闹、双眼红肿、流脓性分泌物,双眼睑肿胀,结膜囊内可见大量脓性分泌物,用生理盐水冲洗结膜,除去分泌物后,见结膜充血水肿( )右角膜6点处近瞳孔区可见5×5mm混浊区,局部角膜坏死,中央可见虹     

Sturge-Weber综合症1例

患儿,男,1岁零月,因"突发意识丧失抽搐,伴右侧肢体无力1d"人我院就诊.查体:发育和智力正常,双侧颜面部有大片红葡萄酒色扁平血管痣样病变,压之不褪色,血管痣大致按三叉神经第1、2支范围分布(见图1、2).神经系统检查,神清,查体时有哭闹,     

1979—2018年冬季京津冀区域大风日环流型的聚类分析

利用1979—2018年冬季(12月—次年2月)地面台站的逐日风速和ERA-Interim再分析资料,分析了冬季京津冀区域性大风的变化及其天气环流型. 结果显示,在1979—2018年期间,共计出现区域性大风事件285 d,近40 a大风天气出现的频次以?0.96 d·(10 a)?1(P<0.05)趋势减少. 层次聚类结果显示,导致区域性大风的主要天气环流型有2类:一类环流型事件为110 d,突出特征是欧亚大陆中高纬地区500 hPa位势高度场异常,沿西北–东南方向呈“负-正-负-正-负”分布,合成分析表明其异常信号从上游地区出现、东移、消失于西北太平洋地区,可持续近15 d;另一类环流型事件有175 d,对应的欧亚大陆地区环流异常自西向东呈“正-负-正-负-正”分布,异常信号可持续近18 d. 合成显示,京津冀地区2类天气环流型在对流层中低层均为低压异常,同时近地面有异常强的偏北风和低温. 1979年以来,这2类天气环流型的频次都在显著减少,前者的线性趋势是?0.72 d·(10 a)?1 (P<0.01),后者趋势是?0.23 d·(10 a)?1 (P<0.5),这说明第一类天气型频次的减少可能是近40 a京津冀地区大风事件下降的主要原因.      

大剂量青霉素致脑病综合征1例报告

患儿，男，12岁.1星期前因“急性阑尾炎”在当地医院静滴氨苄青霉素4.0g／d及甲硝唑4.0g／d治疗，逐起出现惊恐幻觉症状，并伴频繁呕吐、抽搐，时有大小便失禁，拟“精分样障碍”“脑炎待排”。于是转入我院。检查：两侧瞳孔等大等圆，光反射存在，意识时清时混，心肺（-），腹平软，轻稍有抵抗，左Babnski（＋），全身不固定性性疼痛，感觉过敏，存大量恐怖幻觉，不时惊跳大喊，表情惊恐痛苦，大汗淋漓，四肢阵发位抽搐，呕吐为胃内容物，既往无类似病史，物理及实验室检查均无阳性发现。即停用原有药物，予以对症处理：①安定10mg／d＃滴…     

语言康复训练对丘脑出血引发的皮层下失语的影响

目的研究语言康复训练对丘脑出血引发的皮层下失语的作用.方法对5例丘脑出血引发皮层下失语患者给予语言康复训练.结果对照组在人院30d后评分达Ⅲ级1人,11级2人,Ⅰ级2人,1例未改善;康复组在人院30d后评分达V级3人,Ⅳ级1人,Ⅲ级1人.结论早期必要的康复训练可以使皮层下失语得到改善,甚至可以痊愈.     

肾上腺脑白质营养不良1例

1临床资料患者宋某,男,14岁。病历号166090。因听力下降,智能减退1年,失明,耳聋半年,左侧肢体无力3个月于1997年10日入院。于1年前无明显诱因出现左耳鸣,听力下降,智能逐渐减退,差别晕,走路不稳。5个且右耳听力下降,并出现视力减退,复视,言语不清。近半年发展为双耳聋、失明、失语。3个月前又出现左侧肢体无力,不能行走。曾用“脑活素、“青霉素”及“激素”等治疗无效。家族中无类似病史查体：神志清楚,失语、失明、双耳聋、双侧瞳孔等大多圆,直径3．5mm,直接、间接光反射均迟钝。四肢对疼痛刺激有反应,肌力Ⅰ级,四肢肌…     

左房粘液瘤长期误诊为癔症一例报告

左房粘液瘤并发短暂性脑缺血发作,致运动性失语反复发作临床上非常罕见。现就我们所见长期误诊为癔症的一例报道如下: 女性,37岁,住院号19565。因突发失语4小时于1987年6月6日入院。患者于入院的当天早上,在与同事谈话时,突然跌例在地,不能说话,当时意识清醒,对同事的问话有反应,无跌伤、抽搐、大小便失禁。自1981年以来有类似失语发作四次,每次发作时间约15～120分钟,曾在多间医院诊治,拟“癔症”给予“针灸”“静推高渗葡萄糖”后逐渐恢复正常。无     

渭北旱塬不同树龄苹果林地土壤酶活性含量分布特征

目的 探究种植年限对苹果林地土壤酶活性含量及分布特征影响,以期为渭北旱塬苹果林地土壤改良和管理提供参考依据。方法 以渭北旱塬5 a, 10 a, 15 a和20 a苹果林地为研究对象,基于野外采样和室内分析方法测定土壤脲酶、碱性磷酸酶和过氧化氢酶在距树干0.5 m, 1 m和1.5 m处的酶活性。结果 (1)随种植年限增加,脲酶和碱性磷酸酶活性呈先上升后下降的变化趋势,过氧化氢酶则呈现相反趋势;(2)水平方向上,除20 a果园土壤外,距树干越近,过氧化氢酶活性越低;(3)垂直剖面上,脲酶和碱性磷酸酶活性整体呈下降趋势,15 a果园过氧化氢酶呈“W”变化趋势,其他树龄苹果林地土壤酶活性差异不显著,变幅较小。结论 渭北旱塬区苹果林地土壤酶活性随种植年限的延长出现了生长障碍,15 a后果园的土壤酶活性降低。     

抓住机遇，迎接挑战——定西水产养殖业应对WTO的思考

近年来 ,由于灭鼠药泛滥 ,(拌于方便面、虾米、水果中 )误食灭鼠药所致癫痫大发作持续状态 ,临床上屡见不鲜 ,抢救成活率低 ,我院于 2 0 0 1年收治 6例 ,4男 2女 ,均属儿童误食药物拌的虾米 ,方便面、出现抽搐 ,呕吐及大小便失禁。1　典型病例 :王某姐妹俩 ,均因持续抽搐 ,呕吐、小便失禁 1小时多 ,于 2 0 0 1年 1月 8日 3时入院 ,于起病前 3小时误吸灭鼠药“毒鼠强等混合鼠药和拌的虾米。”不久即出现频繁呕吐 ,呕吐物为胃内容物 ,继而昏迷 ,持续抽搐 ,大小便失禁。入院时其妹已呼吸微弱 ,频临死亡状态 ,经积极抢救 ,不治而亡。其姐呈痉挛…     

Peutz—Jeghers综合征1例

患儿男 ,7岁 ,因口唇黑色素沉着5a,脐周疼痛3a,加剧10余d于2003年1月15日入院。患儿5a前口唇无诱因出现散在黑色素沉着 ,延及颊粘膜 ,逐年增多 ,颜色逐渐变深 ,曾到皮肤科就诊 ,诊断为色素沉着。3a前脐周无诱因出现隐痛 ,持续数分钟后自行缓解 ,曾多次就诊 ,一直按肠炎治疗 ,几     

徐家营村12人食物中毒案的卫生学分析

兰州医学院附属一院于2000年3月13日晚陆续收进了10余名疑似食物中毒的病人。经过调查询问认定中毒病人散居徐家营村各地，在发病前48小时内所吃各餐及食品种类，除“酿皮及其调料”外无其它可疑食物。而所吃酿皮及调料均是从个体户刘处购买的。而刘销售的调料中的麻酱是从城关区东岗镇市场个体户王处购买。1 中毒病人的临床症状 潜伏期最短30分钟，最长1.5小时。年龄最小5岁，最大32岁，男女均有。病人均出现恶心、腹痛、头晕、四肢乏力等症状，其中一人抽搐3次，有3人发烧（在38℃以下）。病人由于及时收住院，经积极治疗2日后均康复出院…     

Peutz－Jeghers综合征1例

患儿男, 7岁,因口唇黑色素沉着 5a,脐周疼痛 3a, 加剧 10余 d于 2003年 1月 15日入院.患儿 5a前口唇无诱因出现散在黑色素沉着,延及颊粘膜,逐年增多,颜色逐渐变深,曾到皮肤科就诊,诊断为色素沉着.     

因输血致艾滋（病AIDS）死亡1例

1病例资料患儿,男,13岁,缅籍华人。因反复发热、咳嗽、消瘦2月余入院。7年前曾因“贫血”在缅甸输血一次,否认吸毒、共用注射器及手术史,双亲健康。2月前无明显诱因反复发热、呈不规则热,体温波动于37～40℃之间。有时伴有畏寒、寒战,无抽搐,伴咳嗽,咳少许黄色脓痰,无血丝。逐渐消瘦,纳差,无腹泻、腹痛,无呕血、咯血、便血病史,无药物及食物过敏史。     

新生儿皮下脂肪坏死症2例报告

新生儿皮下脂肪坏死症是新生儿期的皮下脂肪病,其定义是指出生后1～6周婴儿的皮下出现结节或硬块,经数周、数月后可自然消退,一般健康不受影响[1].本病罕见,我院近半年来收治了2例,现报道如下.1　病例介绍病例1:患儿,男,12ｄ,住院号:85891.因低热1周、双大腿外侧硬块6ｄ,脐部分泌物3ｄ入院.患儿胎龄42 6周,出生体重4.5ｋｇ,1ｍｉｎＡｐｇａｒ评分为2分,经吸痰、吸氧等处理后好转,于1周前开始发热,38℃左右,第2ｄ出现双大腿外侧各有一约1.5ｃｍ×1.5ｃｍ的硬块,界清,触痛,无波动感,3ｄ前脐部开始出现脓性分泌物,曾在外院用先锋霉素、ＰＧ、Ａ…     

母子Rh血型不合引起HDN死亡1例

患儿宋某，男，5天，汉族。出生后12小时巩膜出现黄染，并进行性加重，出现全身皮肤黄染、拒乳和反复抽搐，于第5天柱儿童医院治疗。患儿母亲吴某，女，26岁，蒙古族。婚后有3次妊娠史，其中2次二个月流产和1次五个月引产史，本例患儿是第4次妊娠足月剖腹产。由于患儿入院时病情重，急检化验结果：总胆红素386apol／L，Hbl25g／L，RBC4．31X10“／L。送血样到我室做血型血清学试验检查。患儿血型为B，CCDee型。新生儿溶血病三项试验（直接抗人球蛋白、游离抗体、释放抗体）结果均为阳性。患儿父亲血型为AB，CCDee型。患儿母亲血型为…     

右侧卵巢甲状腺肿并囊性变1例

患者女性、38岁、住院号202600,因体检时B超发现右侧卵巢包块1a,于2002年7月15日入院。患者10a前因“左侧卵巢囊肿”曾在外院行“手术治疗”(具体情况不详)。月经正常。3-0-1-2。检查:生命征正常。甲状腺无肿大。心肺、腹正常。妇科检查:子宫正常。右侧附件区触及约5cm×5cm×5     

西南交通大学材料先进技术教育部重点实验室

1实验室研究方向1.1材料磨损及表面工程近5年在国际学术期刊发表论文40余篇,在国内核心期刊发表论文50余篇;出版专著一部;申请发明专利1项;获国家杰出青年科学基金、国际合作项目、国家及省部级项目近20项。1.2生物材料及应用技术获国家及省部级科技进步奖4项;主持国家“973”、“863”高技术项目、国家自然科学基金、教育部跨世纪人才基金等20余项,经费约700万元;发表论文100余篇,其中三大检索系统收录60余篇;申请发明专利4项,获准发明专利1项。     

2016—2020年江西省酸雨特征分析

利用江西省2016—2020年酸雨和空气质量监测资料,对江西省近5 a酸雨特征进行了分析.结果显示,江西省近5a酸雨污染程度逐年减轻,空气中的酸性气体整体浓度逐年下降.各酸雨等级之间层次清晰,各等级酸雨出现次数呈现出随酸雨等级由弱至强逐级递减的特征,且各等级酸雨出现次数整体呈现出下降趋势.江西省酸雨频率属于酸雨频发级别,且整体呈现出下降趋势,酸雨频率地域分布清晰,呈现出南北地区高、中部地区低的特征.江西省未出现特重酸雨区,酸雨区时间分布特征明显,除2016年外,按季分布特征为第1、第2、第4季度属轻酸雨区,第3季度为较轻酸雨区;按月分布特征5—9月为较轻酸雨区,其余月份为轻酸雨区.从设区市层面来看,仅2016年在南昌和鹰潭两地出现了特重酸雨区.空气中的酸性气体SO2和NO2的总浓度呈逐年递减的特征,特别是SO2浓度较2016年下降幅度达48％,是影响江西省酸雨污染逐年减轻的主要因素,2020年ρ(SO2)持续下降,ρ(NO2)出现逆势增长,意味着江西省酸雨类型也可能发展为由"硫酸型"向"硫酸硝酸混合型"转变的趋势.