心房起搏2例长期随访报告及文献复习

目的:探讨心房起搏(AAI)的临床价值和长期应用的安全性.方法:随访2例AAI患者72个月的临床资料,分析长期AAI模式下房室传导功能、心房纤颤、心房血栓和心功能的变化.结果:72个月的长期随访表明,房室传导功能稳定,无心房纤颤和心房血栓形成,心功能无恶化.结论:AAI是治疗病窦综合征(SSS)临床价值最高的起搏模式,在降低心房纤颤发生、心房血栓形成和保护心功能方面明显优于其他起搏模式.     

POEMS综合征1例并文献复习

目的探讨POEMS综合征的临床表现以及诊治思路。方法报道1例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、诊断及治疗方法,并结合文献进行复习。结果患者有双下肢麻木、M蛋白、硬化性骨病变、血清VEGF增高、脾大、多浆膜腔积液、性激素改变、皮肤色素沉着、指甲苍白等表现,符合POEMS综合征的诊断标准。患者使用硼替佐米联合地塞米松治疗方案取得良好效果。结论 POEMS综合征的误诊率和漏诊率高,目前尚无统一的治疗方案,早期诊断对提高患者的生存率及生活质量很重要。     

肺出血肾炎综合征二例报告及文献复习

肺出血肾炎综合征二例报告及文献复习汤泰秦，王惠华，陈棣华，刘含章，吴法源（暨南大学医学院附属医院，内科，病理科放射科，５１０６３０，广州）关键词大咯血；肾小球肾炎；肺出血肾炎综合征；自身免疫性疾病中图分类号：Ｒ５６３．６肺出血肾炎综合征于１９１９年首...     

脾窦岸细胞血管瘤1例并文献复习

目的:探讨脾窦岸细胞血管瘤的临床病理特点、诊断与鉴别诊断要点。方法:对1例LCA进行临床资料、影像学特征、病理形态学及免疫组化分析并复习有关文献。结果:肿瘤由窦样腔隙构成,内皮细胞大多扁平,但腔壁上有少量乳头状结构凸向管腔,血管间含多少不一的纤维组织。国外文献报道的病例中LCA常合并恶性肿瘤。结论:LCA是罕见的来源于脾窦岸细胞的血管源性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组化。LCA与恶性肿瘤相关,应密切观察和长期随访。     

热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习

目的总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床表现、脑电图及头颅MRI特征,探讨其发病机制及目前治疗进展。方法分析武汉儿童医院神经内科收治1例FIRES患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI特征,复习文献资料,总结其临床、脑电图、头颅MRI特征及诊治进展。结果患儿为学龄期男性儿童,急骤起病,表现为发热、意识障碍及药物难治性的癫痫持续状态。脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作。头颅MRI信号未见异常。经生酮饮食(KD)治疗3天后,发作较前明显减少并转入普通病房,出院后继续予KD及抗癫痫药物治疗,1个月后复诊,患儿偶有惊厥发作,意识较前好转,智能较发病前明显减退。文献显示该病主要发生在既往健康的学龄期儿童,常由发热诱导,继而出现难治性癫痫持续状态或丛集样癫痫发作。FIRES预后不良,幸存者多遗留药物难治性癫痫和严重的认知障碍,普遍认为KD对FIRES患者疗效显著。结论FIRES的病因不明,可能由免疫介导所致。好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、药物难治性,KD对控制急性期癫痫发作及改善预后有效。     

腕管综合征40例报告

腕管综合征是指正中神经在腕管内被卡压而产生的一组症状和体征。本病在临床上较多见，现将我科自１９９０－１９９７年治疗并获得随访４０例患者报告如下：１临床资料１．１一般情况本组男１５例，女２５例，年龄１８－６８岁，平均４３岁，左侧１８例，右侧２０例，双侧２例。１．２病因分析桡骨下段骨折整复后腕关节过度掌屈位固定６例，陈旧性月骨脱位６例，科雷氏骨折畸形愈合１０例，其它腕骨及掌骨骨折畸形愈合７例，腕部创伤后血肿２例，腕部肿物２例（经手术证实为脂肪瘤），腕部屈肌腱骨膜炎６例。４０例中急性发病８例，慢性发病…     

成人可逆性胼胝体压部病变综合征2例并文献复习

分析可逆性胼胝体压部病变综合征患者的临床及影像学资料,总结其临床特点,提高临床医师认识。回顾性分析甘肃省人民医院2017年9月至2018年6月收住的2例可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)的临床及影像资料。2例患者均为中年女性,临床表现为有发热、头痛、视物模糊、精神行为异常及肢体无力。2例患者均行头颅MRI检查,MRI可见胼胝体压部孤立性可逆性高信号病灶。分别给予阿昔洛韦抗病毒及激素治疗。分别于发病10天、15天时完善头颅MRI可见病变部位影像学表现消失;分别于发病15天、20天时患者临床的症状完全缓解。可逆性胼胝体压部病变综合征是一种急性可逆性的非特异性脑炎,临床少见且表现多样,发病原因不明,核磁是其诊断关键,诊断明确后及时治疗预后良好。     

腰痛伴不典型皮肤病变的SAPHO综合征1例并文献复习

目的 SAPHO综合征为临床上罕见的自身免疫性疾病,掌握该病的临床表现及影像学特征,结合相关文章复习以提高对该疾病的认识及诊断准确性。方法 分析收治1例“腰痛”为主要表现合并不典型皮肤改变SAPHO综合征患者,复习相关文献资料,总结临床特征。结果 患者以“腰痛伴双下肢疼痛”为主要表现伴不典型皮肤改变。辅助检查红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、补体C3、补体C4升高,抗组蛋白抗体弱阳性;胸部CT示胸肋锁骨肥厚综合征。全身骨扫描（ECT）示双侧锁骨、胸骨骨质代谢异常活跃灶,考虑SAPHO综合征可能。结论 SAPHO综合征的临床表现缺乏特异性,其诊断需根据临床表现、既往病史、影像学检查,其中全身骨扫描对该病的诊断具有特异性。     

食管动物性异物1例报告并文献复习

报告1例老年人因巨大动物肌腱存留食管中下段引起胸痛及呕吐,在夹物钳及网篮取出失败后,将异物送入胃腔以圈套器良好固定后取出。老年人咀嚼功能下降,咽部感受性降低,易致食管异物。食管异物最常见于食管上段,其好发部位与食管生理性狭窄有关,其他部位的食管异物应特别注意有无周围占位压迫致食管狭窄。对非食管静脉曲张者,除非异物巨大,否则约80%可经内镜取出,但异物外形不规则或有尖刺、停留部位在主动脉弓邻近,内镜取出有困难时,需开胸手术。     

婴儿川崎病伴阿司匹林过敏一例并文献复习

川崎病(KD)为小于5岁以下小儿好发的全身系统性血管炎,最严重的并发症是冠状动脉瘤。静脉注射免疫球蛋白(2g/Kg)+大剂量阿司匹林(乙酰水杨酸)是标准KD治疗方案,低剂量阿司匹林(3~5mg/kg/d)发挥抗血小板效应。阿司匹林是KD治疗的一线用药,小于12岁以下患儿过敏几率26.5%。报告一例KD婴儿在阿司匹林治疗中出现过敏反应并复习文献。     

男性肺原发性绒毛膜癌1例报道附文献复习

目的提高对男性肺原发性绒毛膜癌的认识。方法对1例经开胸肺活检确诊为男性肺原发性绒毛膜癌患者的临床资料进行分析,并结合文献进行复习。结果男性肺原发性绒毛膜癌是一种恶性程度很高的肿瘤,包含合体滋养层细胞。其病因尚不清楚,可能有原发部位实质细胞直接转化而来。临床表现为咯血、胸痛、咳嗽,常伴有女性化体征,血和尿绒毛膜促性腺激素(β-HCG)明显升高。如不治疗,患者可在短期内死亡,预后差。结论遇到咯血、胸痛、咳嗽等症状,影像学发现肺部结节状阴影且血或尿β-HCG升高应想到该疾病的可能,应尽早给予治疗包括手术和化疗相结合。     

原发性肾病综合征合并急性肾衰竭43例临床病理分析

目的研究分析原发性肾病综合征合并急性肾衰竭的临床及病理特点,提高此类并发症的防治水平。方法自2004年6月至2006年6月在我科住院确诊的43例原发性肾病综合征（PNS）合并急性肾衰竭（ARF）病例（ARF组）和同期住院的肾功能正常的原发性肾病综合征43例（对照组）。对两组病人的临床表现及病理特点进行对比分析。结果ARF组病人血压（收缩压、舒张压）、血浆自蛋白浓度、血肌酐浓度、血尿素氮浓度与对照组比较有显著性差异（P〈0.05）。病理分析ARF组中、重度系膜增殖性肾小球肾炎发生率比对照组明显增高,（P〈0.01）;ARF组膜增生性肾小球肾炎多于对照组（P〈0.05）;肾间质改变较对照组显著增多（P〈0.01）。ARF组D-二聚体阳性率较对照组增多（P〈0.05）;血浆纤维蛋白定量也较对照组显著增高（P〈0.01）。结论PNS合并ARF病人肾小球病理改变较重多伴肾间质病变、高凝状态、血栓形成及血浆自蛋白浓度较低等。因此,对PNS合并ARF者宜尽早行肾穿刺活检术,以便明确其病理类型,根据病理特点选择有效的治疗方案,能大大改善病人的预后。     

烟雾病6例临床分析及文献复习

目的探讨成人出血型烟雾病的病因、发病机制及诊断治疗方法。方法回顾性分析6例成人出血型烟雾病患者的临床资料。结果成人出血型烟雾病以突发头痛、呕吐、意识障碍及偏瘫为主要临床表现。脑血管造影显示双侧病变4例,单侧2例,6例病变区均可见异常增生小血管。经治疗,4例临床治愈。结论成人出血型烟雾病临床表现多种多样。脑血管造影是诊断成人出血型烟雾病的主要方法。     

原发性骨质疏松症患者维吾尔医异常体液病证诊断标准

 为建立原发性骨质疏松症维吾尔医异常体液病证量化诊断标准,以非疾病诊断临床相关信息为依据,对诊断明确的248例原发性骨质疏松症患者进行量化诊断入选项专家咨询研究。入选的证候要素进行多分类Logistic 回归分析、共线性诊断及主成分分析,使用主成分改进的多分类Logistic 回归分析方法确立各证候要素对证候的贡献度,根据优势比(OR 值)的大小分为原发性骨质疏松症各异常体液主症、次症;最后结合原发性骨质疏松“病”的自身特点,建立原发性骨质疏松症维医异常体液病证诊断标准。结果显示,原发性骨质疏松症临床上表现为腰背疼痛或周身骨骼疼痛,负荷增加时疼痛加重或活动受限,严重时翻身、起坐及行走有困难;可有身高缩短和驼背,脊柱畸形和伸展受限,低能量或非暴力骨折。其中,异常黑胆质型--主症:周身关节隐痛,面色晦暗,皮肤粗糙起鳞屑,多梦、噩梦,抑郁心态;次证:口味苦涩,舌质暗红,舌苔灰或黑色,大便干结,脉细、沉。异常血液质型--主症:腰背肢体胀痛,面色发红,皮肤较热,小便色橙黄,肢体沉重,脉象粗、有力;次症:睡眠尚少,口干,舌质暗红,舌苔少。异常黏液质型--主症:腰背肢体冷痛,肢体畏寒喜暖,面色暗淡,口黏,少气懒言;次证:面色晄白,舌体胖大边缘齿痕,睡眠较多,肢体麻木,脉象粗、沉、弱。异常胆液质型--主症:骨有灼痛、刺痛、疼有定处,皮肤较热,口干咽燥,口味甘苦,失眠,小便次数偏多,脉细、紧。次症:面色微黄,舌苔黄,盗汗。由此得出结论:通过量化诊断入选项专家咨询研究建立了原发性骨质疏松症的异常体液病证量化诊断标准。     

脂必妥治疗高脂血症44例报告

本文是应用脂必妥治疗高脂血症44例的临床疗效观察报告。总有效率达88.64%,降血脂效果明显。     

62例胎膜早破临床分析

目的：探讨胎膜早破对母婴的危害。方法：对1999年1月至2001年12月间收住的62例胎膜早改进行回顾分析。结果：其发生率4．9％，未足月占61．3％，孕足月占38．7％，临床绒毛膜炎25．8％，胎儿官内窘迫32．3％，新生儿死亡率12．9％，剖宫产占37．1％。结论：胎膜早破对有羊膜炎应不考虑孕龄及时终止妊娠，对孕龄未达37w并无感染给保胎，促胎肺成熟，抗菌素预防感染治疗，对孕足月在24h内终止妊娠。     

狼疮性肾炎临床病理56例分析

目的探讨狼疮性肾炎（LN）的病理特点、分析病理改变与临床表现之间的关系。方法回顾性分析狼疮性肾炎患者56例病历资料，在B超下行肾活检，进行病理分型。标本分别做直接免疫荧光、光镜和部分送检电镜检查，并对患者的临床表现进行分析。结果IIa、Ⅱb、Ⅲ、IV、Ⅲ＋V、Ⅳ＋V、V型各占3．6％、12．5％、10．7％、42．9％、8．9％、7．1％、14．3％。Ⅱ型多表现为隐匿性。肾炎；Ⅲ型多表现为肾炎综合症；V型和Ⅳ＋V多表现为肾病综合症；IV型多表现为肾病综合症和肾炎综合症。Ⅳ型和Ⅳ＋V型的AI和CI评分要高于其他类型。结论狼疮性肾炎的病理类型与临床表现、实验室检查有一定的联系；肾活检对判断疾病活动性，指导治疗与估计预后有重要意义。     

Antiphospholipid syndrome：a survey of clinical characters in ten cases

Objective: To gain further understanding of the antiphospholipid syndrome(APS) . Methods : Analysing clinical and laboratory data on ten cases of APS. Results: Thrombocytopenia appeared in all cases.Venous thrombi of limbs appeared in five eases and neurological abnormalities in two cases. Renal impairments were found in three cases. One case manifested left renal venous thrombi and the other two cases thrombotic microangiopathy. Budd-Chiari syndrome was found in one case. One of the ten cases was catastrophic APS(CAPS) presented as acute diffuse swelling, cyanosis, pain, ischemia and necrosis in fingers and limbs,recurrem shock, ascites, hepatic and respiratory dysfunction. Anticoagulams and corticosteroids could be effective for dealing with APS. It was critical to treat catastrophic APS with anticoagulants or plasmapheresis as early as possible. Conclusions: APS shows variable manifestations for good prognosis, but catastrophic APS has fatal risk. The main treatment for APS is the use of anticoagulams and immunosuppressives.     

直接免疫荧光法分析白血病及骨髓增生异常综合征患者免疫表型

目的 :检测急性白血病 (AL)及骨髓增生异常综合征 (MDS)免疫表型及其临床意义。方法 :用流式细胞仪CD4 5设门直接免疫三标记法 ,检测 4 9例AL及MDS患者免疫表型。结果 :ALL双克隆型 9例 ,其中髓系伴T -ALL 3例 ,髓系伴B -ALL 4例 ,1例为髓系伴T、B标记 (CD13 +CD7+CD19+ ) ,1例同时CD7+CD19+ ;ALL同时表达CD3 4 及HLA -DR最高 (6 0 .0 1%) ,明显高于AML、MDS(P <0 .0 0 5 )。AML双克隆型 2 0例 ,7例为髓系伴CD7+ ,2例髓系伴CD19+ ,11例为同时表达CD3 4 +HLA -DR +。MDS患者骨髓细胞表达髓系成熟抗原CD13 +及CD3 3 +增高 ,未发现淋系抗原的表达。MDS -RAEB、RAEBT及转为白血病病例均高表达CD3 4 及HLA -DR抗原。结论 :用三标记法简便易行 ,提高诊断准确性 ;单抗组合应兼顾髓、淋系同时表达 ;应加胞浆抗原检测。