真性红细胞增多症静脉放血方法

<正>真性红细胞增多症是一种起源与骨髓造血干细胞增殖性疾病,以全血容量增多,血粘度增高和脾脏肿大为主要表现。多见于60岁以上的老年患者。病人多以头痛、头晕脸红、心慌气短为最早的不适。临床表现为面色暗红色或绛紫色,眼结膜充血、伴有下肢疼痛酸胀。甚至有的病人出现了脑梗阻的情况住院才被查出血色素高达20g/l以上。目前治疗真性红细胞增多症的方法有口服药品羟基脲、潘生丁、复方丹     

再生障碍性贫血和真性红细胞增多症患者TCRζ链基因表达情况

目的:析再生障碍性贫血(AA)和真性红细胞增多症(PV)患者外周血T细胞中TCR ζ链基因表达水平,从而了解患者T细胞活化过程的相关变化情况.方法:利用SYBR Green Ⅰ荧光定量PCR,相对定量检测25例AA患者、12例PV患者及30例正常人的外周血单个核细胞(PBMCs)的TCR ζ链基因表达情况,β2微球蛋白基因(β2M)为内参照,根据相对定量公式:2- △△Ct计算患者与正常人TCR ζ链基因表达差异倍数.结果:与正常人相比,TCR ζ链基因表达水平有40% AA(10例)和41.7% PV(5例)患者呈表达上调,其它的(60?和58.3%PV患者)则呈表达下调情况,TCR ζ链基因表达水平的变化与患者年龄无相关性.结论:AA和PV患者可能存在T细胞活化相关的信号通路紊乱的情况,TCR ζ链基因表达模式改变的意义仍需进一步研究.     

遗传球形红细胞增多症红细胞膜力学特性研究

彩和微管吸吮实验技术并结合十二烷基硫酸钠－聚丙烯酰胺凝胶电泳等生化方法研究遗传球形红细胞增多症红细胞膜粘弹性特及膜骨架蛋白的变化。结果表明：ＨＳ红细胞膜的弹性模量和正常对照组比较无明显差异而粘性系数显著高于正常值,细胞粘滞性增大型汽轮发电机组轴系的变形能力降低;     

遗传性球形红细胞增多症——一家系中SPTA1基因突变分析及产前诊断

对1遗传性球形红细胞增多症(HS)家系进行基因检测分析,为家系成员提供遗传咨询和产前诊断。收集家系成员的临床资料,提取家系成员外周血及羊水细胞DNA,应用蛋白免疫印迹法(Western blot)分析红细胞膜蛋白缺陷情况,用高通量测序、PCR结合Sanger测序检测分析基因突变情况。Western blot结果显示:患儿及其父亲α-血影蛋白表达量减少。高通量测序、PCR结合Sanger测序发现患儿SPTA1基因中存在c.2179₂180delAG和c.3710A>G复合杂合突变,分别来自父亲和母亲,均为新突变,其中c.2179₂180delAG为致病突变的可能性大。PCR结合Sanger测序检测胎儿羊水细胞DNA未发现其携带上述突变,胎儿娩出后随访与产前诊断结果一致。本研究发现2个SPTA1基因新突变,扩展了SPTA1基因突变谱,对HS的基因诊断和遗传咨询有重要意义。     

噬血组织细胞增多症3例

1临床资料例1:男,9岁,汉族,因5年前有乏力,面色苍黄。近2周无诱因出现头痛,体温在38．5-39℃之间,鼻衄约400ml左右,昏厥1h。送华宁县医院诊治,病情平稳后转我院。1998年6月7日人我科。查     

新生儿红细胞增多症1例

患儿，女，双胎之第二产，胎龄38w，于1993年12月31日出生，母孕期健康（双胎娩出后胎盘滞留．故双胎于胎儿娩出后约1小时20分钟一同结扎脐带，系单卵双胎，胎盘情况不清．生后哭声低，全身发青，因于家中分娩无Apgar评分）生后9小时来诊。查体：体重2900克，身长50厘米，足月儿外貌，黄泣不明显，全身皮肤极度青紫，吸氧后24小时内皮色转为深紫红色，但四周，四肢未端青紫仍较明显．前囱平、稍紧张、于出生24小时内出现激惹、烦燥、哭闹，持续3无症状消失。患儿有呼吸窘迫．口吐白沫，双肺呼吸音但，心腹未见异常，四肢肌张力增高，拥抱反…     

儿童传染性单核细胞增多症合并心肌损害的分析

研究传染性单核细胞增多症伴心肌损害患儿的症状、治疗方法以及预后。选取2015年2月～2019年6月在医院治疗的49例传染性单核细胞增多症合并心肌损害患儿作为研究对象,通过对患儿临床症状、体征、实验室等指标进行分析。试验组感染10例,感染13例次,感染率和例次感染率分别为5.88%、7.65%;对照组感染23例,感染35例次,感染率和例次感染率分在这49例患儿中,经有效的护理和治疗,有48例痊愈和好转,1例自行出院,治疗有效率为97.96%,和治疗前相比,治疗后患儿的Tei指数显著要低。儿童传染性单核细胞增多症合并心肌损害患儿表现多种多样,应进行早期护理和治疗,做好病情观察、用药护理、输液护理、心理护理,早治疗,早康复。     

传染性单核细胞增多症32例误诊分析

探讨小儿传染性单核细胞增多症(IM)误诊原因，进一步提高对IM的诊断水平。     

原发性血小板增多症致足趾坏死1例

患者刘某,男,48岁。病志号9205160。因左足疼痛,第二趾一处颜色青紫,并逐渐加重。于1992年11月27日入我院外科。确定诊断:左足脉管炎,第二趾湿性坏疽。诊治计划:(1)提出有关辅助检查。(2)暂对症、支持治疗、择期手术。1992年11月28日血常规检查:末稍血片见大量成堆成片血小板;WBC 23.0×10~9/L(<50×10~9/L)BT2min CT 5min BPCI580×10~9/L(>1000×10~9/L)。次日BPC 1500×10~9/L。进一步骨穿,其骨髓象结果;增生明显活跃;以巨核细胞增生尤著;原始与幼稚巨核细胞增多;无白血病浸润现象。据国内外诊断标准,结合临床确诊为原发性血小板增多病。据此,转入我院血液内科,针对其病因治疗,到1993年1月16日,BPC降至790×10~9/L,病情转好出院。 讨论 血小板增多症分原发(特发性)和继发性     

特发性嗜酸细胞增多症并深静脉血栓1例

患者,女,69岁.3个月前出现全身皮疹,发热,服用中药后症状未见改善,后在当地卫生院用泼尼松治疗后皮疹消失,但仍不规则发热.10天前出现持续性中上腹闷痛,当地卫生院治疗后无好转,求诊我院,B超示:门静脉血栓.拟"门脉血栓原因待查"收住我院肝胆外科.     

Gaisbock综合征并发肺动脉血栓1例

真性红细胞增多症（PV）是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,误诊率、死亡率高。PV合并高血压而脾不大称为Gaisboek综合征。PV伴血小板增多时易有血栓形成,其引起脑、四肢、肠系膜及冠状血管栓塞者有较多报道,引起肺栓塞者较少见报道,本科收治1例Gaisbock综合征并肺血栓形成病例,现报告如下。     

难治性贫血伴原始粒细胞增多症患者的护理

骨髓增生异常综合症是一组与白血病的发生密切相关的造血功能异常或造血功能紊乱症候群。１９８２年由国际ＦＡＢ协作组正式提出临床表现主要为贫血，但也有感染发热或出血，血象多为全血细腻减少，骨髓造血虽活跃，但其细胞的增生异常，表现为细胞异形，原粒细胞及早幼粒细胞增多，有明显的病态造血。     

朗格汉斯细胞组织细胞增多症研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种少见的组织细胞异常性疾病,其发病机制不清,生物学行为多样,临床表现相对复杂,并且缺乏特异性,极易延迟诊断及误诊.本文就朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制、诊断与治疗作一综述.     

原发性醛固酮增多症发生率低于预期

根据既往研究，原发性醛固酮增多症在高血压患者中的比例近10％。但希腊一项为期20年的观察性研究显示，原发性醛固酮增多症仅占顽固性高血压的11．3％，其中只有45．6％出现低钾血症。据此研究者指出，原发性醛固酮增多症在未经选择的高血压病人群中的比例远低于人们的预期[Lancet 2008，371（9628）：1921]。     

特发性嗜酸粒细胞增多症误诊10例

目的：为提高对特发性嗜酸性粒细胞增多症(HES)的认识，提高诊断率，减少误诊率。方法：分析10例HES的临床症状、体征，阐述其诊断标准，分析误诊情况。结果：10例HES先后误诊为过敏性皮炎4例，间质性肺炎5例、皮肌炎1例、肺心病2例、格林—巴利综合征1例、系统性红斑狼疮1例、诊断为热待诊、旋毛虫感染可能1例。结论：HES是一种原因末明确的骨髓异常增生疾病，以嗜酸性粒细胞显增生为特征，可累及多个脏器及多个系统，提高对该疾病认识有助于临床工作。     

儿童嗜酸性粒细胞增多症胸片诊断

回顾分析经临床或实验室证实儿童嗜酸性粒细胞增多症 6 0例患者的胸部X线平片的分类表现 .结果表明 :胸部X线表现为 :6 0例均有肺纹理增多增粗模糊 ,其中肺部粟粒状阴影 2 7例 ,肺部小片状阴影 11例 ,肺门增大 13例 ,水平叶间裂影 9例 .儿童嗜酸性粒细胞增多症胸部平片X线表现多样 ,有典型与不典型之处 ,诊断时必须结合临床及实验室检查