溶酶体贮积症的分子生物学机制

溶酶体贮积症(LSD)是一类遗传性代谢病,由于溶酶体内的酶、激活蛋白、转运蛋白或溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏,引起溶酶体功能缺陷,代谢物不能被有效地消化和转运,在溶酶体中过度贮积所导致的疾病。溶酶体贮积症有50多种,临床表现从无明显症状到多器官衰竭甚至早年夭折,病变呈多系统性,表型呈多样性,因而容易被误诊或漏诊。本文综述近年来对溶酶体贮积症的研究进展、溶酶体贮积症的分类及其临床表型特征,并对糖原贮积病Ⅱ型、唾液酸贮积症、粘多糖贮积病的分子生物学机制进行了探讨。     

溶酶体活性影响秀丽隐杆线虫脂肪沉积的作用

文章通过在秀丽隐杆线虫的生长培养基(nematode growth medium, NGM)中补充1 mmol/L葡萄糖或0.02 mmol/L棕榈酸诱导线虫的脂肪沉积，结果发现，随着线虫脂肪沉积的增加，其溶酶体数量和酸化水平显著提升，说明溶酶体可能参与了营养物诱导的线虫脂肪沉积；用溶酶体抑制剂氯喹和溶酶体生物合成关键转录因子hlh-30的突变体抑制线虫溶酶体活性，结果发现线虫脂肪沉积水平显著降低；利用线虫溶酶体营养感应和脂代谢相关信号关键分子aak-2、daf-15和rsks-1的突变体，发现mTORC1信号通路在上述溶酶体影响的线虫脂肪沉积中发挥关键作用，结果表明，溶酶体通过mTORC1信号通路影响线虫能量营养过剩所导致的脂肪沉积。     

溶酶体与某些生理及病理现象的关系

溶酶体是一种很重要的细胞器,因它含有约50种酸性水解酶,所以它与许多生理及病理现象有关。本文分别在“溶酶体与老年斑”等7方面的生理现象及“溶酶体与矽肺”等7方面的病理现象进行了报告。     

α-突触核蛋白异常沉积后的成分改变

神经元内α-突触核蛋白(α-syn)异常沉积见于许多神经系统变性疾病中,如帕金森氏病、路易体痴呆、多系统萎缩等.溶酶体酶是清除α-syn的主要途径之一.在溶酶体酶Cathepsin D(CD)缺乏的小鼠中,已经发现有α-syn异常沉积.为了明确溶酶体出现缺陷后,体内α-syn异常沉积的过程,对野生型和CD-/-小鼠的皮层作抗α-syn抗体的Western blot,分析了CD-/-小鼠大脑皮层内α-syn的成分改变.结果发现,α-syn单体在两种小鼠大脑皮层的可溶性和不溶性成分里均没有明显变化,α-syn其他成分CD-/-小鼠则比野生型明显增多,特别是在可溶性成分里的大小位于分子量25～37 kD之间,CD-/-小鼠有明显的带存在而野生型的没有.结果提示,溶酶体功能的正常对于α-syn的代谢有重要的作用.其功能的缺失主要是影响α-syn多倍体成分,推测体内正常的α-syn除了单体,也有多倍体存在.溶酶体功能的异常引起该平衡失调,导致大量的大分子量的α-syn异常出现,直至导致-syn聚集体的出现.     

粘多糖病Ⅰ型1例报告与综合讨论

粘多糖病(Mucoplysaccharidosis—MPS)为Hurler于1919年首先描述。MPS是一组先天性遗传代谢病,近年来对本病的临床、生化、遗传等方面的研究日益深入。已知本病是粘多糖降解代谢过程中溶酶体的水解酶缺陷,致使粘多糖堆积于器官和组织中,如骨胳、神经、皮肤、角膜、肝、脾、心脏等处沉积,造成体格及智力发育障碍。目前国内不断有本病的报道,现将本院发现的1例报告如下,并作综合讨论。     

浅谈癌细胞结构的变化

本文从质膜、内质网、高尔基体、溶酶体、细胞核、骨架系统等八个方面对癌细胞的结构特征进行了总结     

浅谈癌细胞结构的变化

本从质膜、内质网、高尔基体、溶酶体、细胞核、骨架系统等八个方面对癌细胞的结构特征进行了总结．     

大鼠急性胰腺炎的病理研究

以“十二指肠闭襻法”造型，２４ｈ后，导致大鼠实验性急性胰腺炎，观察可见炎症动物胰腺组织出血，坏死，并有假囊形成，胰周围组织可为白皂化斑；清淀粉酶浓度，血清Ｃａ＾２＋浓度，胰腺＾３Ｈ－ｌｅｕ在入量等生化与对照组有明显的差异；电镜观察，胰腺细胞核，线粒体，粗面内质网，细胞间连接等结构病变，细胞溶酶体异常。     

Presenilins条件性双基因敲除小鼠海马与皮层超微结构的增龄性变化

为研究Presenilins条件性双基因敲除对于小鼠海马与皮层超微结构的影响,选用3、6及12月龄Presenilins 1/Presenilins 2双敲除小鼠(dKO)和同窝对照小鼠(CON),运用透射电子显微镜技术,分别观察海马与皮层突触、细胞核、线粒体、溶酶体超微结构的改变.结果发现:3月龄dKO小鼠海马与皮层溶酶体已向次级溶酶体转化.6月龄dKO小鼠海马与皮层的突触后致密物厚度显著降低;皮层细胞核膜内陷,核不规则;海马与皮层线粒体出现肿胀、嵴变形或消失;出现高电子密度的次级溶酶体,并伴有脂褐素小体出现.12月龄dKO小鼠海马与皮层突触后致密物厚度显著减小,突触间隙宽度显著增加;海马与皮层核膜内陷,染色质固缩沿核膜分布;线粒体严重受损,嵴大部分溶解;出现较多次级溶酶体和脂褐素小体.Presenilins条件性双基因敲除对小鼠海马与皮层有增龄性的病理影响,这些病理改变将为相关的药物评价和对阿尔茨海默病的深入研究提供形态学依据.     

三肽基肽酶I的研究进展

三肽基肽酶I(Tripeptidyl Peptidase I，TPPI)是存在于溶酶体中蛋白酶，它能特异地降解寡肽和蛋白质N-末端而释放出三肽．TPPI的基因位于人的染色llpl5，含有13个外显子和12个内含子，全长为6．65Kb，编码563个氨基酸残基．TPP1是迟发型婴儿晚期神经元样脂褐质沉积症(Classical late infantile neuronal ceroid lipofuscinodid，CLN2)的病因蛋白质．由于TPP1的基因突变导致在CLN2患者的溶酶体中线粒体的ATP合成酶的亚单位C大量的堆积．现就TPP1的由来、理化性质及生物学功能加以叙述．     

水平井扩眼技术在杜813-H203井的应用

杜813-H203井是辽河油田在超稠油油藏所钻的一口浅水平井。由于该井水平段较长且岩性疏松,井壁掉块严重,井眼多呈台阶状,加之岩屑堆积,增大了后续作业遇卡的风险。为解决测井及后期下套管遇阻问题,根据超稠油油藏的特点采用水平井扩眼技术,清除岩屑床,扩大、修正了原井眼。实测结果表明:该水平段摩擦阻力高于该地层正常钻进水平井的两倍以上,严重影响后续作业。扩眼后整个测井和下套管安全顺利,有效解决了后期作业的复杂情况,提高了固井质量,延长了油井使用寿命。     

采用模糊免疫PID控制的移动机器人避障误差仿真研究

当前,移动机器人运动规划路径较长,实际运动轨迹与理论运动轨迹误差较大。对此,设计了移动机器人模糊免疫PID控制系统,并对控制系统输出误差进行仿真验证。建立移动机器人平面简图,给出机器人运动方程式,采用平面栅格来描述机器人运动规划路径。引用传统PID控制器并进行改进,设计了模糊免疫PID控制系统,给出了移动机器人PID控制输出系统在线调节流程。采用MATLAB软件对机器人输出误差进行仿真,比较PID控制和模糊免疫PID控制输出误差大小。结果显示:移动机器人采用传统PID控制系统,稳定调节时间为1.0 s,产生的最大误差为0.83 mm,系统输出误差较大;移动机器人采用模糊免疫PID控制系统,稳定调节时间为0.5 s,产生的最大误差为0.59 mm,系统输出误差较小。移动机器人采用模糊免疫PID控制系统,响应速度快,追踪误差较小,从而提高系统的稳定性。     

恒轴压卸围压条件下粉砂岩应力应变特征与能量演化

为了获得高陡山区地下工程顶部粉砂岩在开挖后的应力应变和能量演化特征,开展了不同围压下粉砂岩恒轴压卸围压三轴试验,分析其应力应变、应变能转化以及能量耗散特征。结果表明,恒轴压卸围压条件下,围压越高,试样围压卸载率越低,且试样破坏越快、变形越大。不同围压下能量转化特征曲线趋势基本一致,与应力应变曲线有较好的相关性。围压恒定轴压升高阶段,除围压产生的应变能密度基本恒定外,其他能量演化曲线具有呈指数升高的特征;主要表现为原生孔隙压密,能量转化率较低。轴压恒定围压卸载至试样破坏阶段,轴向应力与能量曲线两者突变点基本对应;产生较大程度宏观破裂,能量转化率较高。试样破坏后围压恒定和继续施加轴向应变阶段,低围压能量释放更强,试样破坏更为碎裂。能量耗散具有总体上先升高后降低再陡增的特征,围压越低,试样破坏时应变越小、能量耗散比越大,试样破坏更加碎裂;围压越高,对试样能量耗散抑制作用越强,有利于弹性应变聚集,更容易产生岩爆现象。     

甜荞部分营养成份分析及评价

经测定甜荞蛋白质含量为１０．３４％，必需氨基酸含量为４０８．１ｍｇ／ｇ ｐｒｏｔｅｉｎ。其限制性氨基酸仅为苏氨酸一种，甜荞氨基酸主分为９２分；甜荞矿物质元素含量丰富，锰含量为１０．１４，锌为２１．２，铁为２１．３倍，铬为２．５，钼为２．０４，锗为３．８，铜４．１，钙为１７２；其总黄酮含量为２０ｍｇ／１００ｇ。甜荞有很高的营养价值。并对中老年具有多种作用保健作用，是一种急待开发利用的天然营养保健食品     

黑龙江地区小麦麸皮化学组成分析

以我国黑龙江地区的小麦麸皮为原料,对其化学组成成分进行了定量分析,实验测得小麦麸皮中灰分质量分数5．41％、木质素质量分数6．01％、淀粉质量分数25．90％、脂肪质量分数3．45％、戊聚糖质量分数19．42％、综纤维素质量分数46．05％、纤维素的质量分数2．35％及总糖质量分数89．62％,实验结果表明,黑龙江地区的小麦麸皮中综纤维素含量较高,其中以半纤维素为主;戊聚糖含量较高,木质素含量低,易于提取戊聚糖,适应于作为制备功能性食品低聚糖的原料。     

城村古建民居的建筑物理环境测试与分析

针对福建省武夷山市城村的古建民居,分别在冬季和夏季进行了室内外建筑物理环境测试.测试内容包括村落室外气象参数、室外风环境、室内热环境和室内光环境等.测试结果表明:城村的主街巷道全年风速适宜,热环境良好.冬季民居大厅白天较舒适,在夜晚偏冷,而卧室全天较为舒适.夏季民居大厅和卧室在夜晚较舒适,而在白天偏热.全年的室内空气湿度都比较高,不利于人体的热舒适.室内平均风速很低,基本无风压和热压通风.大厅采光较为充足,而卧室采光严重不足.相比民居,新宅大厅气温在夜晚较高,新宅卧室气温全天明显较高,而空气湿度则相对较低.针对测试结果,提出了城村民居的改造方案.     

基于新式三点驱动的大口径FSM分析与研究

为满足光学视场不断扩大,跟踪速度不断提高的需求,对更大通光口径与偏转范围的快反镜进行了分析与研究。首先,比较了传统的压电式三点驱动与四点驱动方案后,提出了一种新式三点驱动方案,可兼顾良好的动态性能与简易的控制系统,同时避免耦合误差。然后推导了压电陶瓷致动器参数与快反镜负载惯量、偏转范围与响应频率之间的关系公式,通过有限元仿真分析了快反镜的最大偏转范围与模态频率。最后通过搭建试验平台得到测试结果,与仿真结果和理论分析结果进行对比,在镜片尺寸为长轴128 mm,短轴90 mm的椭圆的情况下,偏转范围绕短轴为±2.44 mrad,绕长轴为±3.98 mrad,一阶模态频率为447 Hz,伺服带宽为149 Hz,误差均在8%以下,验证了设计与分析的可行性与正确性。     

论创造：再现、表现与象征及其物态化

任何艺术作品都是人类精神活动的直接产物,也就是说,任何艺术产品都是人类的精神世界的感性展现。这种展现始终离不开形象,因而必然是某种意义上的＂再现＂;然而,这种展现终究是对人类的精神世界的形象呈现,因而本质上还是一种＂表现＂。更准确地说,任何艺术创作都是在再现中表现或在表现中再现而以表现为出发点和归宿的精神创造活动。正是再现中有表现、表现中有再现这一点,决定了任何艺术创作归根结底都是创造某种自成一体的象征物的活动,也就是说,任何艺术创造活动都是涵括了再现、表现和象征等因素在内的精神物态化活动。     

飞机除冰车蒸汽射流喷头结构优化设计

采用蒸汽射流技术对飞机机身进行除冰,对蒸汽喷头的结构进行优化设计,喷嘴采用均匀分布的方式进行研究首先对水平喷射面的喷头进行仿真分析,运用FLUENT软件对奇偶数量的喷嘴进行仿真研究,对温度场进行分析,奇数型优于偶数型但是除冰效果提升并不明显,其次对弧形喷射面的喷头进行分析,三弧形优于四弧形,四弧形优于平面型,三弧形喷嘴偶数分布的射流干扰低于技术分布,最后对喷头的除冰效果进行实验验证,得出结论：三弧形偶数喷嘴排布的喷头射流仿真模型的温度场射流干扰小,计算区域内的平均温度较高,冰层剩余量最小能提高整车除冰的工作效率。     

苦荞部分营养成分分析及评价

经测定苦荞蛋白质含量为１０．１８％，必需氨基酸含量为４１３．７％ｍｇ／ｇｐｒｏｔｅｉｎ。其限制性氨基酸仅为苏氨酸一种，苦荞蛋白质的氨基酸评分为８８．５分。苦荞矿物质元素含量丰富，其中铁为３２．８，锰为１２．５，锌为２１．４，铬为２．５４，钼为１．６６，锗为４．２，铜为４．３，钙为１２７（单位均为ｐｐｍ）．总黄酮含量为１１０ｍｇ／１００ｇ。苦荞具有很高的营养价值，并对中老年人具有多种预防保健功能，是一种急待开发利用的天然营养保健食品资源。