防治小儿贫血关键在于铁吸收

贫血,就是指血液中红细胞与血紅蛋白生成不足。儿童期贫血多因造血物质缺乏所致。元素铁是造血不可缺少的必需原料,没有铁就不能合成血红蛋白。小     

小儿贫血不可怕 对症下药是关键

小儿贫血是儿童时期常见的疾病,导致贫血的原因较多,诸如缺铁、炎症感染,先天不足、营养不良、造血系统障碍以及某些慢性疾病等都可引起不同程度的贫血。其临床表现不一,轻者可出现面黄无光、食欲不振或厌食、精神欠佳、夜惊盗汗等症;重者可出现形体消瘦、精神萎靡、乏力、抵抗力低下、     

我国人16种类型异常血红蛋白的化学结构分析

1949年Pauling及Itano发现镰刀状细胞贫血患者的血红蛋白的电泳行为与正常人的不同,因此认为是血红蛋白分子发生了异常,从而提出“分子病”这一概念。异常血红蛋白的研究在医学、遗传学、分子生物学、优生学及人类学方面都具有重大意义。在医学方面,某些异常血红蛋白可导致溶血性贫血,红细胞增多症,或高铁血红蛋白血症等;不     

逆转录病毒介导的hEPO cDNA基因转移及其在大鼠原代培养细胞中的表达

慢性肾哀在我国是一种发病率较高的疾病,慢件肾衰患者中90%以上伴有肾性贫血,这种贫血又称之为难治性贫血,它是引起尿毒症病人许多常见症状的一个重要原因,因此对于慢性肾衰患者,贫血的纠正具有重要临床意义.目前临床治疗主要依靠少量长期不断输血和重组促红细胞生成素(FP0)体内反复应用,这两种措施均不能根本纠正机体红系造血机能,而且给患者造成严重的经济负担,此外,长期输血还有可能引起肝炎、爱滋病病毒的感染.既然慢性肾性贫血是由于肾脏的慢性病变导致机体内源性EPO产生的绝对或相对不足     

在我国发现一例新型异常血红蛋白

近二十年来,异常血红蛋白的研究受到医学、遗传学、人类学等方面的高度重视。世界卫生组织已把血红蛋白病(包括地中海贫血)列为世界六大疾病之一。据统计,至今已发现异常血红蛋白变种约三百五十种。本文报告一例新型血红蛋白,并定名为血红蛋白——双峰(Hb Shuangfeng)。患者邓××,男,24岁,汉族,某部战士,祖籍湖南省人。因溶血性贫血先后两次入院检查治疗。碱     

地中海贫血与基因体外放大技术

地中海贫血是常见的遗传性疾病,在地中海沿岸国家及我国南方携带地中海贫血基因者比例很高。早已知道地中海贫血是由于组成血红蛋白的某一条链合成障碍引起的。正常成人HbA是两条α链和两条β链组成的。α链和β链在正常人中是以等速度合成的,形成的血红蛋白为α_2β_2(HbA)。当两条链合成速度不等时,     

利用CRISPR/Cas9基因编辑技术治疗β-地中海贫血的最新进展

地中海贫血是β-珠蛋白基因(HBB)点突变或缺失引起的单基因遗传病,患者产生溶血性贫血,其生存主要依赖于反复输血及去铁治疗,最终导致多器官受损、衰竭,给个人、家庭和国家带来严重的经济负担.随着基因编辑技术的蓬勃发展,可能治愈基因突变性疾病的基因治疗应运而生,其中CRISPR/Cas9基因编辑技术凭其靶向特异性、经济性等优势备受关注,并已广泛应用于分子生物学以及生命科学领域的研究.如今CRISPR/Cas9基因编辑技术修复人多能干细胞HBB基因、诱导胎儿血红蛋白(HbF)合成或抑制α-珠蛋白基因(HBA基因)表达是治愈β-地中海贫血的三大可行性策略,相关临床试验已相继开展.本文就CRISPR/Cas9系统的研究进展、作用机制以及在治疗β-地中海贫血的最新研究与应用进行综述,涉及细胞实验、动物模型、临床试验等内容,并介绍了CRISPR/Cas9系统衍生的新型基因编辑工具碱基编辑器在该领域的研究应用,为促进β-地中海贫血从基础研究转向临床治疗提供新的思路和方向.     

名词卡片

血红蛋白：高等生物体内负责运载氧气的一种蛋白质(缩写为HB或HGB)，是使血液呈红色的蛋白。血红蛋白由四条链组成，分别是两条α链和两条β链，每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁原子上，被血液运输。     

纯合子人βE-珠蛋白基因转基因鼠系的建立

血红蛋白E(Hb E)是我国常见的异常血红蛋白病,它是由β-珠蛋白基因第26位编码子的G→A点突变引起.因Hb E与β-地中海贫血症状相似,又称之为地中海贫血样综合征;它也常与β-地中海贫血复合存在,危害严重.利用转基因动物技术研究真核基因表达调控已取得重要进展.已发现β-珠蛋白基因簇和α-珠蛋白基因簇上游区的DNase Ⅰ敏感区能明显提高珠蛋白基因的表达水平.其中β-基因簇的HS-2和α-基因簇的HS-40具有典型的增强子作用.     

胎儿血红蛋白再生治疗β-血红蛋白病

 β-血红蛋白病是世界上最常见的遗传疾病,该病最初的治疗策略为病毒载体介导的基因治疗,但由于花费昂贵、疗效有限、存在安全隐患等问题进展缓慢。近些年,基因组编辑技术成为开发β-血红蛋白病新型治愈方案的有力工具。文章回顾了胎儿血红蛋白再生策略治疗β-血红蛋白病的最新进展,其中破坏BCL11A红系增强子的方式因其安全、有效、临床价值高而备受青睐。β-血红蛋白病基因治疗策略的下一步发展值得期待,有望完全治愈β-地中海贫血和镰状细胞贫血症这两种遗传性血液病。     

血红蛋白M的毫微秒荧光的研究

血红蛋白M是导致遗传性高铁血红蛋白血症的一种异常血红蛋白。据现已报道的有五种血红蛋白M,本文研究的是在我国上海发现的血红蛋白M,通过一级结构分析表明,它是属于HbMlwat[α_(87)(F8)His→Tyr]。这个异常血红蛋白的α链第87位的组氨酸被酪氨酸所替代,其血红素中的铁原子处于三价状态,形成高铁血红蛋白故不能与氧分子结合,因而不能进行正常生理活动,使患者呈青紫症状,对此已有较多的研究,但未见对这分子进行毫微秒荧     

科技史上罕见的巧合--用生牛肝治愈恶性贫血而获诺贝尔奖的故事

现代的医师都知道缺铁引起的贫血与缺乏维生素B12(可能再加上叶酸的缺乏)导致的贫血是不同的两种疾病。不仅病因不同，而且症状和体征也不同，其转归也有所不同。贫血有很多种类，病因各不相同，治疗方法也迥然相异。这对于大多数的现代人说来都已经成为一种常识。但是在20世纪30年代     

铁(Ⅲ)-单核苷酸化合物的傅里叶变换红外光谱的研究

铁(Ⅲ)离子与各种核苷酸的相互作用的研究对于阐明铁离子在人体内的吸收和传送过程中的去向无疑是十分重要的。这一研究还将有助于寻找用于治疗缺铁性贫血的药物。 鉴于目前只有很少的铁(Ⅲ)-核苷酸化合物被合成出来并加以表征,我们将研究集中于合成新的铁(Ⅲ)-核苷酸化合物及其结构。本文报道四个铁(Ⅲ)-单核苷酸化合物的合成,并用傅里叶变换红外光谱阐明其结构。     

可溶性人干细胞因子基因的克隆及表达

干细胞因子(SCF)是近年发现的一种新的细胞因子,该因子是c-kit原癌基因编码受体的配体,在机体造血等多种功能细胞的生长发育中起重要调控作用.国外临床前期和临床Ⅰ期的研究表明,SCF在治疗某些顽固性贫血,恢复放化疗后骨髓的造血机能及抗辐射损伤等方面具有潜在应用价值.本研究应用分子生物学技术,克隆了编码人可溶性SCF基因cDNA并在COS7细胞和大肠杆菌中成功地进行了表达,现报道如下.     

铁(Ⅱ)卟啉电子光谱的理论分析

铁(Ⅱ)卟啉是血红蛋白(Hb),肌红蛋白(Mb)和细胞色素等的基本组分。X-射线结晶学的结果指出,铁卟啉具有四方单锥构型,接近C_(4v)点群对称(图1a).在五配位高自旋铁(Ⅱ)衍生物中,铁原子并不位于卟啉环的四氮原子平面。当由高自旋五配位(去氧)转化为低自旋六配位(含氧或含一氧化碳)时,铁原子即进入卟啉环平面。在铁(Ⅱ)结合部位的平均键长如表1所示。     

铁稳态代谢分子机制及铁磁纳米颗粒研究进展

铁是人体必需微量元素,参与血红蛋白及多种酶的合成,在氧气运输、免疫调节、核酸合成及基因表达调控等多种生理过程中发挥重要作用.铁稳态代谢的维持对于机体正常生长发育至关重要,铁稳态代谢失衡会引发多种疾病.机体铁稳态代谢的调控由多个环节协调控制;在分子水平上,铁调素Hepcidin作为铁稳态代谢的关键调控因子,通过降解小肠上皮细胞和巨噬细胞上的铁外排蛋白Ferroportin,调控机体铁稳态.由此可见,机体内铁稳态代谢的维持是由多因素、多层次的复杂调控网络协调完成.铁不仅是必需的营养物质,还是新型生物材料的重要组分.铁磁纳米颗粒是一类以铁蛋白或Fe_3O_4等作为基础的生物大分子纳米粒子,因其较强的磁导向性和较好的生物兼容性,已被广泛应用于生物医学领域.本文围绕我们团队近年在铁稳态代谢领域的系列原创发现,就铁调素调控铁代谢稳态的分子网络及铁磁纳米颗粒研究国际前沿进展进行系统综述.     

光声光谱应用于仔猪缺铁性贫血研究

用传统的吸收光谱法测量全血血红蛋白,即使稀释于合适的缓冲剂中,也难以得到满意的结果,原因为全血对光有强敖射。光声光谱法对散射光不敏感,样品无需特殊的制备,即可对固体、液体和凝胶体等进行测量。全血涂片的紫外、可见谱段光声光谱和血红蛋白的吸收光谱同样清楚地显示了含氧血红蛋白(Hb)的特征谱:420nm处的γ吸收峰、550nm处的β峰和585am处的α峰。本文首次报道了将光声光谱应用于仔猪缺铁性贫血研究的一个阶段性结果。     

铁酱油—意义重大的全民营养工程

中国"酱油铁强化计划",即"铁酱油工程"于今年9月开始实行。铁是人体需要量最大的微量元素,对人具有非常重要的意义,是制造红血球最主要的元素。成人体内约含4克～5克铁。人体缺铁,会导致多种疾病,其中危害最大最广的是缺铁性贫血。近20年来,尽管我国人民的生活水平迅速提高,可是缺铁性贫血患者却居高不下,特别是已经成为中小学生,尤其是女中学生的最常见疾病之一。自从19世纪末现代营养学建立以来,营养学家们就发现人体缺铁现象非常普遍。到20世纪末,虽然这种状况得到了改善,但世界卫生组织的统计结果仍然表明,当今世界人体缺铁现象依然十分严重。缺铁当然可以采用"药物补铁",即服用各种"补铁剂"。以前,有不少学者以为,只要世界各地的医院与药店里存有大量价廉物美的补铁剂,那么人体的缺铁现象就能彻底改善。然而事实并非如此。近年来,联合国的有关部门甚至还在亚非一些贫困国家免费发放补铁剂,并且指导人们如何服     

“铁”饭碗

<正>许多缺乏维生素A的社区也缺乏其他重要的营养素,例如铁。科学家们也把改良后的大米作为传输这一矿物质的机会。澳大利亚墨尔本大学食品生物技术专家亚历山大·约翰逊(Alexander Johnson)说:"在所有主要的谷物中,大米含铁量最低。精米中含有2-4ppm的铁,而对于需要从大米中获得主要卡路里的人来说,大概需要14ppm的铁含量。试图通过传统育种获得铁强化大米,只能产出两倍铁的含量。由约翰逊和他的同事,以及另一个由苏黎世瑞士联邦理工学院的威廉·格     

人体补充铁的是是非非

铁是人体必需的微量元素之一,因为它是血红蛋白和肌蛋白的组成成分,参与氧和二氧化碳的运输。铁还是细胞色素和过氧化氢酶、过氧化物酶的组成成分,在呼吸和生物氧化过程中起重要作用。因此,过去曾强调,发育儿童、妇女尤其是孕妇、老年人和营养不佳的人应在饮食中多补充铁。 然而,今年初美国和芬兰分别发表的两项研究结果证实发达国家和生活水平较高的人群体内的铁含量已经过高,而过高的铁可增加患癌的危险。这个结论引起了世界各国不少人的恐慌。而且美国的研究还认为是食品中添加的铁造成了危险。 上述结论一发表也受到一些科学家的反驳。他们承认体内高水平的铁可能引起癌症,但是只有那些从食物中能吸收大量铁的人才会受到影响,并不是每个人都吃富含铁的食品。还有一些人认为高水平的铁也许是癌症的结果而不是癌症的原因。 美国的研究是由美国华盛顿北大西洋实验室的流行病学教授理查德·史蒂文斯主持的,他带领一个研究组查阅了8500名男人和妇女的保健资料。主要调查人们体内的转铁蛋白。这种蛋白充满铁离子,通过转