遗传性小脑型共济失调一例家系调查

本文报告了一例遗传性小脑型共济失调的家系调查，既往文献报导有明确家族史者发病年龄越早，病程进展越迅速，而我们遇到一例自幼年发病，病程缓慢，走路不稳，口吃四十余年，家系中三代六人均 年发病，现五人仍能胜任各自的本职工作属国内罕见，此病例根据病史、症状、体征、CT检查以及家族遗传史，诊断符合遗传性小脑型共济失调。我们采用体外反搏治疗两个疗程，共济失调有所改善，因此，体外反搏治疗遗传性小脑型共济失调值得进一步探索。     

AB3型储氢合金复合电极材料制备及电化学性能

以La_2Mg_(17)作为中间合金采用熔炼法成功制备了AB_3型合金La_(0．7)Mg_(0．3)Ni_(2．875)Co_(0．525)Mn_(0．1),与球磨法制得的NiB进行不同比例的复合．对合金复合前后的电化学容量、循环寿命、高倍率放电以及电化学交流阻抗(EIS)进行了测试,结果表明储氢材料经NiB复合后,合金电极循环稳定性明显提高,但是其最高放电容量有所降低；高倍率放电能力增强,抗腐蚀性能增强．     

发现马方综合征一例及其家系分析

早期发现马方综合征患者并进行心血管系统相关干预可明显改善患者预后,提高长期生存机会。本研究回顾分析1例心力衰竭患者,住院后心脏彩超及主动脉CTA发现主动脉窦显著增宽,追问家族史,发现其家系中有多位亲属年轻时发生猝死且存在马方综合征相关症状。患者进一步行外显子芯片捕获加高通量测序检测确诊为马方综合征,并行外科手术治疗,术后随访恢复良好。对于已经确诊的马方综合征伴有主动脉瘤患者,需要积极治疗,预防猝死发生。通过对其家系分析,建议其直系亲属做高通量测序检测,编码原纤维蛋白-1(FBN1)基因突变并长期随访,尽可能做到早发现、早治疗;指导其家系成员优生优育,减少或尽可能避免马方综合征患儿的出生。     

一球悬铃木优良家系及优良单株的选择

以美国引进的北美悬铃木种源上海松江试验点5年生的试验林为材料，根据2004年底的试验结果，进行了优良家系及优良单株的选择。结果表明：在松江试验点，不同种源间和种源内的家系间存在明显遗传差异。根据表型选择的12个优良家系，其树高、胸径、材积方面分别比家系平均值高出6．5％、12．31％、28．54％；选出的16个优良单株，其树高、胸径、单株材积增幅分别为18．05％、38．79％、100．55％，其中这3个性状增幅最大的单株分别增加了44．07％、62．91％、224．92％。综合优良家系及优良单株的评选表明，适合松江点的材料多分布于美国中南部纬度偏北、经度偏东的地区。     

云南白族"霸王鞭舞"传承现状调查及保护建议

调查了大理市、洱源县、剑川县和云龙县白族"霸王鞭舞"的自然、人文环境及其表演形态的地域性特征、传承现状,认为保护民间艺人、保护好民间最原生态的舞蹈形象等是发展"霸王鞭舞"本体的基本措施.     

云南白族“霸王鞭舞”传承现状调查及保护建议

调查了大理市、洱源县、剑川县和云龙县白族“霸王鞭舞”的自然、人文环境及其表演形态的地域性特征、传承现状,认为保护民间艺人、保护好民间最原生态的舞蹈形象等是发展“霸王鞭舞”本体的基本措施。     

白族合院式传统民居装饰的调查与研究——以大理喜洲为例

喜洲是隶属于大理市的一个历史文化名镇,也是白族文化的重要发祥地和传承地之一,拥有大批具有地域特点的白族传统民居建筑.以喜洲作为田野点,采用实地调查的方法,对白族合院式传统民居不同部位的装饰进行收集整理,并从造型、图案及工艺手法等方面作了初步的分析与研究,以期能为现代建筑设计提供有益的借鉴.     

土家族遗传性安氏Ⅲ类错[牙合]家系1例的调查分析

该文报告了一个有遗传性安氏Ⅲ类错[牙合]的土家族家系，并对该家系此病的遗传方式，发病的机理与诊断治疗以及预防进行了简要的分析与探讨。     

H5N1亚型禽流感毒株A/Duck/HuBei/3/2005的分子特征及致病性研究

采用分子生物学方法,对1株2005年从湖北省某县分离获得的禽流感病毒株(A/Duck/HuBei/3/2005)进行全基因组序列测定.序列分析显示,该分离株为H5N1亚型.HA蛋白在HA1和HA2连接处,含有连续多碱性氨基酸模体(-RRKKR-).根据进化分析结果,分离株A/Duck/HuBei/3/2005的7个基因来源于2004～2005年湖南地区流行株(CK/HN/999/05,DK/HN303/04),但是PA基因片段发生了重排,来源于野禽.动物实验显示DK/HB/3/05对鸡和鸭均具有高致病性;对小鼠有较低致病性.     

基于"3S"技术的奉节县喀斯特石漠化调查及精度评价

石漠化问题是我国西南地区生态环境建设的难点和重点．以TM遥感图像为基础，用实地调查与3S技术相结合，以人机交互式判读为主的方法，对奉节县石漠化现状进行解译并得出分级结果．采用混淆误差矩阵和相对误差法对分级结果作精度评价．结果显示，在全县2198．88km^2碳酸盐岩层中，无石漠化面积为683．70km^2，潜在石漠化面积741．25km^2，石漠化面积773．92km^2，石漠化发生率为35．2％．其中轻度、中度、强度、极强度石漠化面积分别为266．74km^2、312．48km^2、178．60km^2、16．10km^2，占土地总面积的6．5％，7．6％，4．4％、0．4％．石漠化强度分级结果的总精度为95．3％，图斑面积平均相对误差为1．96％，调查结果符合精度要求．     

3S技术在国土资源调查、环境保护及地质灾害评价与预测中的应用展望

本文从技术体系、技术路线、方法研究等方面探讨了 3S技术在国土资源调查、环境保护及地质灾害评价预测中的应用前景 ,并对应用过程中一些关键问题 (遥感分辨率 ,信息标准化 )的解决途径进行了讨论。     

一种新型的3G移动媒体播放终端及实现

本文介绍一种廉价的在Linux嵌入式平台下实现移动媒体播放的方案.首先,在嵌入式平台中植入AC580 3G网卡驱动,再通过PPP拨号实现3G网络的接入.然后,修改MPlayer源代码并移植到嵌入式平台中,实现在无操作界面下的网络视频LCD定位播放,接着编写一个QT界面程序来控制MPlayer,实现播放器的可视化操作,同时将QT播放器移植到平台中.最后,在嵌入式平台中实现一个利用QT播放器通过3G网络播放网络视频的终端机.实验测试结果表明,本终端可以通过3G网络实现网络电视等网络流媒体的在线点播,经过转化可望投产做成移动电视,网络广告机等终端产品.     

基于FLAC3D数值模拟一次采动巷道地压显现及围岩破坏

以申南凹矿1021—20采场为模型,运用FLAC3D有限差分数值计算方法进行了数值计算,模拟分析了一次采动影响下30 m矿柱和20 m矿柱回采巷道围岩的应力分布、位移变化和塑性区分布,并对采动超前影响范围进行了模拟。通过现场监测、数值分析认为申南凹矿回采巷道的地压显现与围岩破坏与采场相似。     

基于TAM3模型移动学习行为接受度调查与分析——以某高职院校学生为例

高职院校学生对移动学习行为接受度直接影响其对移动学习行为的选择。本研究结合技术接受模型(TAM3),根据八个变量,提出研究假设,并利用问卷调查进行数据分析。研究结果表明:由于移动学习具有时间上、地点上和内容上的自由性,大学生较为愿意接受这种学习方式,使用该方式可以有效提高学习效率,但是,资源种类的限制是影响学生选择该方式的主要因素,另外,移动学习中师生交流的作用还有待提高。     

一种简化的2D至3D视频转换技术——以虚拟校园3D视频制作为例

以虚拟校园3D视频制作为例,阐述一种简化的2D至3D视频转换技术．首先,明确2D至3D视频转换技术的含义,并指出传统方法的不足之处．其次,形成便捷转换新方法,同时介绍流程示意图、软硬件配置．最后,依次从准备素材、建模烘焙、录像转换三大流程,详细说明转换步骤与注意事项．     

软硬互层岩滑坡的变形特征及稳定性分析 ——以湖南郴州S215公路K3+172~K3+252段滑坡为例

在软硬互层岩石中,地质灾害极易发生。本文以S215公路K3+172~K3+252段滑坡为研究对象,分析了该滑坡的空间形态、物质组成和变形特征,采用极限平衡法,选择折线型滑动模型,在两种不同工况下对其稳定性进行了计算,最后对滑坡稳定性进行了评价。滑坡在天然工况I条件下为基本稳定状态,在暴雨工况Ⅱ条件下为不稳定状态。提出了多级抗滑桩工程、截排水工程、坡腰平台复绿工程、道路路面修复工程和监测工程相结合的综合防治工程,为该滑坡的后期治理提供了依据。     

多种驱替方式后储层物性及剩余油变化规律研究——以GD油田中一区Ng3单元11-检11井区为例

目前GD油田中一区Ng3单元11-检11井区经历了水驱、聚合物驱、后续水驱及非均相复合驱等多种驱替方式开发。探索多种驱替方式后的储层物性及剩余油分布变化规律对高含水期油藏进一步挖潜,特别是GD油田中一区Ng3单元的进一步稳产、增产具有重要意义。以中一区Ng3单元中11-检11井区为研究对象,综合利用密闭取芯井及开发动态资料,对注水、注聚及非均相复合驱等多种驱替方式后的油藏物性变化规律及剩余油分布进行了研究。结果表明,与聚合物驱前相比,聚合物驱后的储层非均质性得到了一定改善;对正韵律储层,聚合物驱后底部层位储层非均质性在聚合物驱后进一步增强,而其他部分层位的储层非均质性减弱;对于复合正韵律储层,分段水洗明显,各韵律段中下部水洗较强,各韵律段上部水洗弱、剩余油富集。非均相复合驱前后的储层孔隙度分布变化差异小,但非均相复合驱后储层的非均质性变强。该研究对GD油田中一区及类似油藏的开发具有重要意义。     

一种新的荧光粉材料Ca8MgLu(PO4)7∶Dy3+的制备及发光特性

采用高温固相法合成一种黄色荧光粉Ca_8MgLu(PO_4)_7:Dy~(3+),通过X线衍射(XRD)荧光光谱(PLE,PL)和荧光寿命研究Ca_8MgLu(PO_4)_7:Dy~(3+)的发光特性.在350 nm近紫外光激发下,荧光粉呈黄光发射,蓝光发射峰位于480 nm处(由~4F_(9/2)→~6H_(15/2)跃迁产生),黄光发射峰位于572 nm处(由~4F_(9/2)→~6H_(13/2)跃迁产生),以黄光发射为最强.监测572 nm最强发射峰,激发光谱覆盖300 500 nm,主激发峰位于350 nm. Ca_8MgLu(PO_4)_7:Dy~(3+)的热猝灭性能良好:在150℃下的发光强度积分是室温25℃的87. 37%.研究结果表明Ca_8MgLu(PO_4)_7:Dy~(3+)荧光粉材料有潜力应用于发光二极管(LED)中.     

大学生饮食消费环境调查及对策研究——以镇江市一所大学为例

本文调查了镇江市某高校部分大学生的饮食消费环境,发现了大学生消费环境脏乱差、大学生安全饮食和健康消费意识淡薄以及责任部门监管不到位等问题。指出大学生科学饮食消费观的建立、自我保护意识的提高以及责任部门管理的加强是解决大学生饮食消费环境安全隐患的关键所在。