血红蛋白沈阳(α26(B7)Ala→Glu)——在中国发现的一种新的不稳定血红蛋白

在辽宁沈阳202医院的一例眼科住院病人中发现一种新型的异常血红蛋白,其电泳位置相当于J组,含量为21.5％。患者虽无临床症状,但有轻微的血液学变化及血红蛋白不稳定特性。应用8M尿素-磷酸盐缓冲液的CM-纤维素柱层析分离珠蛋白肽链,在正常α链前可洗脱出一种异常的α链(α~x链)。分离得的α~x链用TPCK-胰蛋白酶消化,消化产物的     

血红蛋白北京[α16(A14)Lys→Asn]:一种新型快速异常血红蛋白

我们用醋纤维薄膜电泳法在北京友谊医院献血员中发现一种快速异常血红蛋白(Hb),其电泳位置相当于HbJ组,经化学结构分析证明为α-链第16位赖氨酸被门冬酰胺取代,是迄今文献中未见报道     

血红蛋白重庆(α2[NA2]Leu→Arg)和血红蛋白哈尔滨(α16[A14]Lys→Met):在中国发现的二种新型不稳定血红蛋白

通过血红蛋白病普查,我们在四川重庆一个家庭的四名成员中发现了一种慢速和不稳定的血红蛋白变型,并在黑龙江省哈尔滨市的一名妇女中发现了另一种快速和轻度不稳定的血红蛋白变型。采用SM尿素的CM-22柱层析法从二名先证者的珠蛋     

血红蛋白武鸣(α11[A9]LYS→GLN)——在中国发现的一种新的血红蛋白变型

在血红蛋白病普查期间,在广西省武鸣县的一名中国壮族男子中发现了一种快速血红蛋白,家系中有七名成员发现有同样的异常血红蛋白区带。先证者体健,无临床症状及血液学异常。通过醋纤膜电泳测得病人溶血液中的异常血红蛋白含量为19.4％。应用8M尿素的CM纤维素柱层析分离珠     

地中海贫血与基因体外放大技术

地中海贫血是常见的遗传性疾病,在地中海沿岸国家及我国南方携带地中海贫血基因者比例很高。早已知道地中海贫血是由于组成血红蛋白的某一条链合成障碍引起的。正常成人HbA是两条α链和两条β链组成的。α链和β链在正常人中是以等速度合成的,形成的血红蛋白为α_2β_2(HbA)。当两条链合成速度不等时,     

血红蛋白M的毫微秒荧光的研究

血红蛋白M是导致遗传性高铁血红蛋白血症的一种异常血红蛋白。据现已报道的有五种血红蛋白M,本文研究的是在我国上海发现的血红蛋白M,通过一级结构分析表明,它是属于HbMlwat[α_(87)(F8)His→Tyr]。这个异常血红蛋白的α链第87位的组氨酸被酪氨酸所替代,其血红素中的铁原子处于三价状态,形成高铁血红蛋白故不能与氧分子结合,因而不能进行正常生理活动,使患者呈青紫症状,对此已有较多的研究,但未见对这分子进行毫微秒荧     

名词卡片

血红蛋白：高等生物体内负责运载氧气的一种蛋白质(缩写为HB或HGB)，是使血液呈红色的蛋白。血红蛋白由四条链组成，分别是两条α链和两条β链，每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁原子上，被血液运输。     

血红蛋白的结构分析

全世界迄今发现的异常血红蛋白达270多种,化学结构分析证明大多数属于肽链上的单个氨基酸替代;国内也发现多种异常血红蛋白,但尚未作化学结构分析。本文介绍应用指纹法(fingerprinting)和肽段氨基酸层析法对国内发现的一种异常血红蛋白进行化学结构分析,证明它是血红蛋白S(HbS)。     

中国人新生儿中胎儿血红蛋白的分型和定量

在所有的人类种族和群体中,都观察到人体胎儿血红蛋白(HbF)的γ链存在二种类型。在出生时,~Gγ链(136位是甘氨酸)和~Aγ链(136位是丙氨酸)的比率大约是7:3,有人发现有些婴儿(主要是黑人)的比率较高,为8.5:1.5。现已发现这二种非等位γ链基因的突变,并描述了近20种~Gγ或~Aγ链的变型。有一种变型HbF-Sordinia(或α_2~Aγ_275异亮氨     

一种新型的不稳定血红蛋白

1960年Scott等发现一种致家族性Heinz小体贫血症的异常血红蛋白。由于这类血红蛋白具有自动解离沉淀,容易氧化为高铁血红蛋白,或者对热不稳定等特性,因此称为不稳定血红蛋白。我们在上海曾发现一个患遗传性不稳定血红蛋白病的家系,本文对此病的遗传及血红蛋白的研究结果作一简要报道。患者自幼有红棕色尿,巩膜轻度黄染,脾     

亚洲玉米螟性外激素的生物合成研究(Ⅰ)——性外激素生物合成的前体

很多鳞翅目雌虫性外激素是由长链的饱和脂肪酸经11位去饱和化(△11 desaturation)、碳链缩短(chain shortening)、还原和乙酰化生物合成的。用这些生物合成步骤可解释5,7,9,11位双键外激素成分的形成。单个双键位于偶数碳原子上的性外激素生物合成仅在一种新西兰卷叶蛾(Planortrix excessana)中得到了证实。这种蛾子的△10去饱和化酶参与了外激素成分顺8-十四碳烯乙酸酯和顺10-十四碳烯乙酸酯的形成。     

变种基因减小饮酒致癌风险

法国里昂国际癌症研究机构的研究人员发现，一种醇脱氢酶（ADH）基因存在两个少见的变种——ADH7和ADH1B，它们比普通ADH具有更快的“解酒”速度，这两个变种仅存在部分人的身体内。研究人员对大约9000名年龄、生活习惯相近的人展开研究，这些人部分罹患癌症。研究结果发现，携带上述两个基因变种的人，饮酒致癌的概率大为降低。比如，携带ADH1B基因的人，罹患头部和颈部癌症的概率仅为普通人的50％，而携带ADH7的人患癌概率比普通人低32％。     

伦纳德·莱曼(1925-2012)

伦纳德·莱曼(Leonard Lerman,见左图),这位发现如何操控DNA从而为其他科学家解读遗传密码基本构建成分奠定重要基础的分子生物学家,2012年9月19日在他的家乡马萨诸塞州剑桥镇去世了,享年87岁. 早在在20世纪50年代末莱曼在科罗拉多医学院工作的时候,他就开始检验他关于特定化学物质通过植入DNA链中的分子从而连接上DNA的假说.这种植入会导致DNA链的不稳定,有时甚至会导致基因突变.     

Si(100)-2×1表面一维Ag原子链形成机制

最近Hashizume等人用扫描隧道显微镜(STM)发现,在低覆盖度下,Ag在Si(100)-2×1表面,吸附于两dimer链间的凹槽(grooves),并形成一系列的Ag原子线性链,这些链都垂直于Si表面的dimer列,这与传统的Ag(或碱金属)原子链沿着dimer列方向的观念不同.同时,Samsavar等人用STM,光电子谱和高能电子衍射HEED等也得到了类似的结果,并进一步推测Ag原子恰好“掉入”凹槽中形成直线形的Si—Ag—Si结构(即吸附高度为零),但他们对一维Ag原子链的形成机制却未给出任何说明和解释.本     

转基因猪产生人血红蛋白

遗传工程师们创造了第一批携带有编码人类血红蛋白基因的猪,血红蛋白在血红细胞中具有输氧的功能。对猪进行转基因工程的DNX公司的研究人员们认为,这项成果有助于科学家们创造出一种安全可靠廉价的人血代用品。在本周的加利福尼亚举行的世界细胞和组织培养研讨会上,DNX公司的约翰·洛根提供的三条转基因猪的资料表明,这些猪中的血红蛋白有20%与人体内的血红蛋白相同。洛根设计出一种简单的方法,让血红细胞开口,     

英国红松鼠携带麻风病菌株

<正>英国及爱尔兰的红松鼠被发现携带了一些麻风病菌株。通过研究在苏格兰、爱尔兰和怀特岛死亡的110只红松鼠,科学家发现它们携带有一种与墨西哥当地有毒麻风病菌株密切相关的细菌菌株。在英国英格兰普勒港白浪岛的动物携带另外一种不同     

利刃刺盾牌--地地导弹的突防技术(下)

机动灵活的机动变轨技术 随着弹道导弹突防技术的迅速发展,一种技术更先进、突防能力更强的机动变轨设想又"出笼"了.机动变轨技术就是改变导弹飞行轨道以躲避敌方反导系统的拦截.通常有全弹道变轨和弹道末段变轨两种.其主要特征是母舱和子弹头都带有控制和制导系统.全弹道变轨采取高弹道(高击弹头)、机动滑翔弹头、部分轨道轰炸等技术.     

非晶态Bi_(2.2)Sr_(1.8)CaCu_(1.2)Li_(0.8)O_y晶化的正电子湮没谱研究

Bi-Sr-Ca-Cu-O系超导氧化物通过熔体快速凝固极易生成非晶态,这种非超导的非晶态通过合宜的后续热处理,可以转变为具有高超导转变温度Tc的晶态相,其Tc和相似成分的粉末烧结体相近。非晶Bi系氧化物具有致密度高,成分均匀并可成型为各种形状等优点,经由非晶态转变为高超导性能的晶态已成为某些潜在的实用超导材料制备工艺的基础如     

胎儿血红蛋白再生治疗β-血红蛋白病

 β-血红蛋白病是世界上最常见的遗传疾病,该病最初的治疗策略为病毒载体介导的基因治疗,但由于花费昂贵、疗效有限、存在安全隐患等问题进展缓慢。近些年,基因组编辑技术成为开发β-血红蛋白病新型治愈方案的有力工具。文章回顾了胎儿血红蛋白再生策略治疗β-血红蛋白病的最新进展,其中破坏BCL11A红系增强子的方式因其安全、有效、临床价值高而备受青睐。β-血红蛋白病基因治疗策略的下一步发展值得期待,有望完全治愈β-地中海贫血和镰状细胞贫血症这两种遗传性血液病。     

豆血红蛋白辅基结合区的毫微秒荧光研究

豆血红蛋白(Leghemoglobin简称Lb)是在植物界发现的血红蛋白,它是在固定分子氮的豆科植物根瘤中发现的。Lb两个主要成份(Lba和Lbc)的分子各含一条约140个氨基酸的肽链。早在1945年,Keilin和王应睐教授就已证明,豆血红蛋白中血红素对氧有较高的亲和力。1960年Ellfolk指出大豆血红蛋白类似于肌红蛋白,并以肌红蛋白为借鉴,从Lba的氨基酸顺序推断Lba血红素的