真性红细胞增多症合并心肌梗塞1例

真性红细胞增多症是一种原因不明的少见骨髓增生异常疾病,Silverstein和Lanier统计该病每年的发病率为0．6~1．6L／10万人口。真性红细胞增多症在血流显著缓慢时,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成,以肢体远端血栓性静脉炎,脑血栓等多见,而合并心肌梗塞者少见,现报道一例。1临床资料患者,女,36岁,住院号58711。因阵发性心前区疼痛2小时于1998年6月5日收入我院循环内科,既往无高血压、冠心病、糖尿病、慢性支气管炎、肺源性心脏病及家族遗传病病史,无吸烟、饮酒史。入院时查体：T36．0℃,P：80次／分钟,R：22次／分钟,BP…     

真性红细胞增多症静脉放血方法

<正>真性红细胞增多症是一种起源与骨髓造血干细胞增殖性疾病,以全血容量增多,血粘度增高和脾脏肿大为主要表现。多见于60岁以上的老年患者。病人多以头痛、头晕脸红、心慌气短为最早的不适。临床表现为面色暗红色或绛紫色,眼结膜充血、伴有下肢疼痛酸胀。甚至有的病人出现了脑梗阻的情况住院才被查出血色素高达20g/l以上。目前治疗真性红细胞增多症的方法有口服药品羟基脲、潘生丁、复方丹     

丹栀逍遥散加减治疗二例嗜伊红细胞增多症

自1980年以来,我们用丹栀逍遥散加减治疗二例嗜伊红细胞增多症,获得一定疗效.报告如下.例一,郭××,女,42岁,银行职员,住沙面大街49号.因右乳房内上方长一肿块且有微痛于1980年9月22日前来就诊.患者于本月3日外出工作时遇雨,双下肢浸水,坚持工作至傍晚六时多始返回家,此后第三天,即出现全身酸楚疼痛,两胁胀痛,旋于右胸处可摸及3×4厘米肿块,有微痛痒     

原发性血小板增多症致足趾坏死1例

患者刘某,男,48岁。病志号9205160。因左足疼痛,第二趾一处颜色青紫,并逐渐加重。于1992年11月27日入我院外科。确定诊断:左足脉管炎,第二趾湿性坏疽。诊治计划:(1)提出有关辅助检查。(2)暂对症、支持治疗、择期手术。1992年11月28日血常规检查:末稍血片见大量成堆成片血小板;WBC 23.0×10~9/L(<50×10~9/L)BT2min CT 5min BPCI580×10~9/L(>1000×10~9/L)。次日BPC 1500×10~9/L。进一步骨穿,其骨髓象结果;增生明显活跃;以巨核细胞增生尤著;原始与幼稚巨核细胞增多;无白血病浸润现象。据国内外诊断标准,结合临床确诊为原发性血小板增多病。据此,转入我院血液内科,针对其病因治疗,到1993年1月16日,BPC降至790×10~9/L,病情转好出院。 讨论 血小板增多症分原发(特发性)和继发性     

新生儿红细胞G-6-PD缺陷症65例临床分析

目的探讨G-6-PD缺陷症及其与新生儿黄疸的关系。方法对新生儿进行G-6-PD筛查，测定患儿血清总胆红素，血红蛋白、GT和GDT。结果65例G-6-PD缺陷症患儿均出现黄疸，血清总胆红素升高者达64．6％，核黄疸发生率为27．7％。无诱因黄疸发生率15．4％。感染、窒息缺氧、空内窒迫及新生儿颅内出血等是黄疸的重要诱因。结论G-6-PD缺陷是新生儿黄疸的主要原因，积极合理治疗可治愈。     

遗传球形红细胞增多症红细胞膜力学特性研究

彩和微管吸吮实验技术并结合十二烷基硫酸钠－聚丙烯酰胺凝胶电泳等生化方法研究遗传球形红细胞增多症红细胞膜粘弹性特及膜骨架蛋白的变化。结果表明：ＨＳ红细胞膜的弹性模量和正常对照组比较无明显差异而粘性系数显著高于正常值,细胞粘滞性增大型汽轮发电机组轴系的变形能力降低;     

遗传性球形红细胞增多症——一家系中SPTA1基因突变分析及产前诊断

对1遗传性球形红细胞增多症(HS)家系进行基因检测分析,为家系成员提供遗传咨询和产前诊断。收集家系成员的临床资料,提取家系成员外周血及羊水细胞DNA,应用蛋白免疫印迹法(Western blot)分析红细胞膜蛋白缺陷情况,用高通量测序、PCR结合Sanger测序检测分析基因突变情况。Western blot结果显示:患儿及其父亲α-血影蛋白表达量减少。高通量测序、PCR结合Sanger测序发现患儿SPTA1基因中存在c.2179₂180delAG和c.3710A>G复合杂合突变,分别来自父亲和母亲,均为新突变,其中c.2179₂180delAG为致病突变的可能性大。PCR结合Sanger测序检测胎儿羊水细胞DNA未发现其携带上述突变,胎儿娩出后随访与产前诊断结果一致。本研究发现2个SPTA1基因新突变,扩展了SPTA1基因突变谱,对HS的基因诊断和遗传咨询有重要意义。     

特发性嗜酸细胞增多症并深静脉血栓1例

患者,女,69岁.3个月前出现全身皮疹,发热,服用中药后症状未见改善,后在当地卫生院用泼尼松治疗后皮疹消失,但仍不规则发热.10天前出现持续性中上腹闷痛,当地卫生院治疗后无好转,求诊我院,B超示:门静脉血栓.拟"门脉血栓原因待查"收住我院肝胆外科.     

噬血组织细胞增多症3例

1临床资料例1:男,9岁,汉族,因5年前有乏力,面色苍黄。近2周无诱因出现头痛,体温在38．5-39℃之间,鼻衄约400ml左右,昏厥1h。送华宁县医院诊治,病情平稳后转我院。1998年6月7日人我科。查     

传染性单核细胞增多症32例误诊分析

探讨小儿传染性单核细胞增多症(IM)误诊原因，进一步提高对IM的诊断水平。     

再生障碍性贫血和真性红细胞增多症患者TCRζ链基因表达情况

目的:析再生障碍性贫血(AA)和真性红细胞增多症(PV)患者外周血T细胞中TCR ζ链基因表达水平,从而了解患者T细胞活化过程的相关变化情况.方法:利用SYBR Green Ⅰ荧光定量PCR,相对定量检测25例AA患者、12例PV患者及30例正常人的外周血单个核细胞(PBMCs)的TCR ζ链基因表达情况,β2微球蛋白基因(β2M)为内参照,根据相对定量公式:2- △△Ct计算患者与正常人TCR ζ链基因表达差异倍数.结果:与正常人相比,TCR ζ链基因表达水平有40% AA(10例)和41.7% PV(5例)患者呈表达上调,其它的(60?和58.3%PV患者)则呈表达下调情况,TCR ζ链基因表达水平的变化与患者年龄无相关性.结论:AA和PV患者可能存在T细胞活化相关的信号通路紊乱的情况,TCR ζ链基因表达模式改变的意义仍需进一步研究.     

特发性嗜酸粒细胞增多症误诊10例

目的：为提高对特发性嗜酸性粒细胞增多症(HES)的认识，提高诊断率，减少误诊率。方法：分析10例HES的临床症状、体征，阐述其诊断标准，分析误诊情况。结果：10例HES先后误诊为过敏性皮炎4例，间质性肺炎5例、皮肌炎1例、肺心病2例、格林—巴利综合征1例、系统性红斑狼疮1例、诊断为热待诊、旋毛虫感染可能1例。结论：HES是一种原因末明确的骨髓异常增生疾病，以嗜酸性粒细胞显增生为特征，可累及多个脏器及多个系统，提高对该疾病认识有助于临床工作。     

新生儿硬肿症99例分析

<正> 临床资料 1.1 临床资料 自1987年～1991年住院新生儿共1463人,其中硬肿症99例,发病率为6.8％,早产儿占35.4％。城市21人,农村78人,男82例,女17例。男女之比4.8:1。发病时间从生后5小时至20天,以生后3天内为多,占67.7％,其中生后24小时内占30.3％。寒冷季节硬肿发病率高于温热季节,10至3月份为81.8％,4～9月份为19.2％。入院时体温≤35℃54例,死亡30例,<36℃16人,死亡5例,≥36℃18人,死亡5例。并存症除高胆红素血症外,     

新生儿皮下脂肪坏死症2例报告

新生儿皮下脂肪坏死症是新生儿期的皮下脂肪病,其定义是指出生后1～6周婴儿的皮下出现结节或硬块,经数周、数月后可自然消退,一般健康不受影响[1].本病罕见,我院近半年来收治了2例,现报道如下.1　病例介绍病例1:患儿,男,12ｄ,住院号:85891.因低热1周、双大腿外侧硬块6ｄ,脐部分泌物3ｄ入院.患儿胎龄42 6周,出生体重4.5ｋｇ,1ｍｉｎＡｐｇａｒ评分为2分,经吸痰、吸氧等处理后好转,于1周前开始发热,38℃左右,第2ｄ出现双大腿外侧各有一约1.5ｃｍ×1.5ｃｍ的硬块,界清,触痛,无波动感,3ｄ前脐部开始出现脓性分泌物,曾在外院用先锋霉素、ＰＧ、Ａ…     

朗格汉斯细胞组织细胞增多症研究进展

朗格汉斯细胞组织细胞增多症是一种少见的组织细胞异常性疾病,其发病机制不清,生物学行为多样,临床表现相对复杂,并且缺乏特异性,极易延迟诊断及误诊.本文就朗格汉斯细胞组织细胞增多症的发病机制、诊断与治疗作一综述.     

遗传性球形细胞增多症一家3例及其家系调查报告

遗传性球形细胞增多症(Hereditary spherocytosis、HS)临床较罕见,海南岛未见有泫病的报道。最近我们收治了2例(二姐妹)HS并发溶血危象的小儿(见相片),并发现其母亲亦患本病。据此,我们进行了家系调查及行有关的化验检查,报告如下:     

224例新生儿硬肿症临床分析

硬肿症是新生儿期的常见病，也是新生儿期死亡的常见疾病，目前此病的发病机制及病因仍不完全清楚，本文对我院1986年一1998年所收住院的新生儿硬肿症224例进行临床分析，并对其发生的相关因素作初步分析，为临床防治提供参考。1临床资料l·1一般资料男154例，女70例，男女之比为2．2：1。发病日龄一2天80例，占35．7％，一5天114例，占50．8％，一9天26例，占11．6％，一18天4例，占l．78％。早产110例，占49％，低体重儿114例，占50．8％。I’硬肿118例占52．6％，1’硬肿88例占39．2％，F‘硬肿18例，占8．04％。按发病时间分为温热季节…