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热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习
引用本文:杨伟明,孙丹.热性感染相关性癫痫综合征1例病例报道并文献复习[J].江汉大学学报(自然科学版),2019,47(5):459-463.
作者姓名:杨伟明  孙丹
作者单位:江汉大学 医学院,湖北 武汉,430056;武汉儿童医院 神经内科,湖北 武汉,430015
摘    要:目的总结热性感染相关性癫痫综合征(FIRES)的临床表现、脑电图及头颅MRI特征,探讨其发病机制及目前治疗进展。方法分析武汉儿童医院神经内科收治1例FIRES患儿的临床表现、脑电图、头颅MRI特征,复习文献资料,总结其临床、脑电图、头颅MRI特征及诊治进展。结果患儿为学龄期男性儿童,急骤起病,表现为发热、意识障碍及药物难治性的癫痫持续状态。脑电图显示背景为弥漫性慢波活动,监测到左侧额极、前颞区起始的部分性发作。头颅MRI信号未见异常。经生酮饮食(KD)治疗3天后,发作较前明显减少并转入普通病房,出院后继续予KD及抗癫痫药物治疗,1个月后复诊,患儿偶有惊厥发作,意识较前好转,智能较发病前明显减退。文献显示该病主要发生在既往健康的学龄期儿童,常由发热诱导,继而出现难治性癫痫持续状态或丛集样癫痫发作。FIRES预后不良,幸存者多遗留药物难治性癫痫和严重的认知障碍,普遍认为KD对FIRES患者疗效显著。结论FIRES的病因不明,可能由免疫介导所致。好发于学龄期儿童,常由发热诱导,癫痫发作呈暴发性、药物难治性,KD对控制急性期癫痫发作及改善预后有效。

关 键 词:热性感染相关性癫痫综合征  难治性癫痫  诊治

Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome:a Case Report and Literature Review
Abstract:
Keywords:
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