大剂量浓缩因子Ⅷ输注引起溶血性贫血及肝萎缩(摘要)

本文报告大剂量浓缩因子Ⅷ治疗一例抗体浓度很高的获得性血友病,引起严重溶血性贫血及肝萎缩。获得性血友病是一种罕见的出血性疾病,临床表现与血友病相似,因血浆中自发地产生大量因子Ⅷ抗体而引起出血。本例在34天内共用浓缩因子Ⅷ156.5单位,分8次输注,引起严重溶血性贫血,显然是因制剂中含有抗红细胞某些抗原的抗体。抗人球蛋白试验(一),可能因在红细胞表面附着的免疫球蛋白(ZgG)少于500个分子所致阴性反应,另一点值得注意的此病人死后尸检肝脏软小仅800克,肝脏萎缩、坏死很可能是因子Ⅷ中含