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为了研究苏州地区耳聋人群中GJB2基因突变的频率、突变类型及这些突变与耳聋发生的相关性,收集苏州地区散发性耳聋患者样本106例,家系32个(父母和患儿),听力正常对照组样本100例,PCR-直接测序法分析GJB2基因的突变,PCR-RFLP方法对明确有235delC突变的家系作进一步分析.结果显示:106例散发性耳聋患者中发现了11种变异,235delC是最主要的突变,其中18例为235delC纯合性缺失.235delC纯合突变导致常染色体隐性遗传性耳聋,患者多为双耳重深度耳聋(双耳大于90 dB),发病年龄早;235delc和其他位于不同染色体上的突变形成双重杂合性突变时,也可以导致耳聋.PCR-RFLP方法可在明确235delC突变的患者家系中进行基因诊断. 相似文献
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美、欧、日科技外交动向及启示 总被引:1,自引:0,他引:1
王挺 《科技导报(北京)》2010,28(5):19-25
随着全球化进程加速,金融危机、气候变化等全球性问题日益成为影响国家发展的重要因素。发达国家开始从国家战略乃至全球战略的高度着手部署国际科学技术合作,积极开展科技外交,加强国家软实力和巧实力建设,把握战略主动权。本文研究了美国、欧洲、日本等西方发达国家全方位实施科技外交战略的动向,提出了加强科技外交的相关建议。 相似文献
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黑洞潮汐瓦解恒星事件(Tidal Disruption Events,TDE)是星系中心黑洞瓦解进入其潮汐瓦解半径内的恒星并吸积恒星碎片物质而产生的一种剧烈辐射耀发现象.TDE的能谱和光变特征中蕴含了中心黑洞和被瓦解的恒星的信息,为我们证实和普查宁静星系中的黑洞,研究其参数、吸积过程和喷流产生、以及核区星际介质等提供了可能.TDE还可能提供中等质量黑洞和双黑洞存在的证据.TDE的观测和理论已成为一个新开辟的天体物理研究领域,但目前的进展受制于探测到事件太少(尤其是在X射线波段),且观测数据普遍质量不高.TDE的发生率很低,要探测大样本的事例需要监测足够大的空间体积.爱因斯坦探针卫星(Einstein Probe,EP)覆盖了0.5–4 keV的软X射线波段(接近TDE耀发时的辐射峰值能段),具有大视场以及高灵敏度,非常利于对TDE的探测.预期爱因斯坦探针卫星每年可以发现约几十至上百例TDE,其中有约10例或更多具有相对论性喷流特征.这将使我们可以获得较为完备、具有统计意义的TDE的样本,为进一步研究黑洞的存在和统计性质、增长和演化、发现中等质量黑洞和大质量双黑洞等提供了新的途径. 相似文献
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针对压装后轮轴在车辆运行中发生的松动、裂纹等现象,以轮轴间过盈量为研究对象,应用Hypermesh软件对车轮和车轴分别建立三维有限元模型;将轮对有限元模型导入到ANSYS软件中进行模态计算;将计算数据导入到车辆系统动力学模型中,进而建立刚柔耦合车辆系统动力学模型,进行仿真分析。仿真结果表明,轮轴间等效应力的大小与过盈量基本上成正比;其分布在轮毂处且较均匀,在轮毂边缘处达到最大值;轮轴间变形量最大值在车轮轮毂内侧,车轮轮毂外侧变形量相对较小;轮轴间过盈量取值为0.31~0.37 mm时,其变形量较小,有利于减缓轮轴间动态作用。 相似文献
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王挺大 《江西科技师范学院学报》1995,(2)
职业中学应如何管理好,并保持良好的发展势头?笔者认为一定要下大力气强化职校的德育工作,具体说来: 一、统一思想抓组织落实 把学校德育工作放首位,决不是一句空洞的口号,而是有实实在在的内容,要坚决落到实处。因此,应首先抓统一思想。在认真学习《德育大纲》、《学生守则》、《中小学生日常行为规范》、《中共中央关于进一步加强和改进学校德育工作的若干意见》、《爱国主义教育纲要》等一 相似文献
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动力配煤是比较符合我国国情的洁净煤技术,其关键在于方案优化。本文以多目标规划的优化计算方法为依据,开发出适合于煤炭企业常规动力配煤的配煤软件,为煤炭企业动力配煤提供了依据。该软件人机界面友好,使用方便,可以对方案进行人工修正,并设有在线检测出口与其它数据库系统及Internet的连接,应用实践表明软件运行效果良好,适合煤炭企业实际生产要求。 相似文献
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连续谱的紫外大包是类星体能量分布的最显著特征之一,大包从可见光波段延伸到远紫外及软X光波段。这种特征一般认为是由于离中心致密天体几十个Schwarzschild半径的吸积盘的热辐射所致。McDowell等人在研究31个类星体能量分布(100μm—4keV)时,却发现了少数弱包源,他们认为包弱是源的固有性质,却没有说明起因。本文对这些源的紫外光谱进行了研究,发现弱包很有可能是由于视向效应造成的。 相似文献
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活动星系核的紫外大包曾一直被认为是标准吸积盘的特征热辐射,但最近几年,该解释遇到一些困难。于是Barvainis等提出了自由-自由辐射机制,并在拟合谱形等方面取得了成功。本文将从光变和统计的角度来研究这个问题。 相似文献
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在传统财富分配模型中引入博弈游戏,以此确定财富分配规则,分别讨论了不含保守因子和包含保守因子情形下,系统的财富分布情况.所得结果表明,在不含保守因子时,对群体而言,系统中不同的客观影响因子对系统的财富分布趋势没有明显影响;但对个人而言,其采用的交易策略与外在的客观影响因子越接近,越有可能获取更多的财富.在包含保守因子时,个体的策略与外在客观影响因子的相近程度决定了财富分布的人员构成,但保守因子的大小很大程度上影响了财富的分布趋势,具体表现为保守因子越小,财富的分布越集中. 相似文献