The gene encoding ganglioside-induced differentiation-associated protein 1 is mutated in axonal Charcot-Marie-Tooth type 4A disease.

We identified three distinct mutations and six mutant alleles in GDAP1 in three families with axonal Charcot-Marie-Tooth (CMT) neuropathy and vocal cord paresis, which were previously linked to the CMT4A locus on chromosome 8q21.1. These results establish the molecular etiology of CMT4A (MIM 214400) and suggest that it may be associated with both axonal and demyelinating phenotypes.     

中国南海海绵化学成份研究Ⅱ—B·C

从中国南海西沙群岛永胜岛附近海域采集到的一种海绵(种属未定)分离到两种新的三羟基长链酰胺类化合物S—Ⅱ(C_(49)H_(99)NO_4,M=765,m.p.138-140℃)和S—Ⅲ(C_(45)H_(93)NO_4,M=723,m.p.92—93℃),通过对它们的IR,MS,~1HNMR,~(13)CNMR及~(13)CNMR DEPT等波谱数据分析,S—Ⅱ和S—Ⅲ的结构分别确定为N-(1-乙基-3,22-二羟基)二十二烷基-2-甲基-4-羟基二十四脂肪酸酰胺和N-(1-羟甲基-2-乙基-4-甲基-3,18-二羟基)十九烷基—二十三脂肪酸酰胺。     

水电工程规划设计方案的自动生成及评价

本文介绍了在水电工程规划设计时，如何利用三次自然样条插值函数在有限个方案的基础上自动生成无限多个方案，然后采用多目标综合决策模型在其中选择最优方案的一种方法．文中还给出了程序流程，并以某水电站正常蓄水位选择作为实例，对方法进行了验证，结果与专家决策完全吻合．     

基于RBF网络的增量学习

提出了一种基于径向网络的增量学习算法 ,在对新样本进行学习时 ,通过恢复受干扰样本的方式来尽可能保持已有的知识不变 .模拟实验证明了本算法的正确性和有效性 .     

变电站自动化系统中一种新智能测控装置设计

介绍了变电站自动化系统一种基于80C196KB控制CPU设计的新型线路单元测控装置。它能完成一条线路的遥测、遥信、遥控和遥脉功能。模拟量测量采用基于快速傅里叶变换的交流采样算法，测量精度高。与上位机的通信提供多种选择方式，人机交互采用点阵液晶显示及薄膜式键盘，开关量状态、脉冲量的采集以及控制输出都采用二次隔离技术，并采用了先进软件抗干扰技术，遥控操作可靠。     

关于M(x)=o(x)的一个初等证明

本文的主要结果为:设μ(n)是M?bius函数,x>0为实数,若M(x)=■,则M(x)=o(x),x→∞.完成了该定理的初等证明.     

A High Speed Detection Scheme for Point Targets in a Multitarget Environment

The purpose of this paper is to develop a high speed detection scheme for moving and / or stationary point targets in a multitarget environment as registered in an IR image sequence. An iterative approximate 3-D line searching algorithm based upon the geometric representation of lines (for non-maneuvering targets in space) in a 3-D space is derived. The convergency of the algorithm is proved. An analysis is performed of the theoretical detection performance of the algorithm. The statistical experiment results show high effectiveness and computational efficiency of the algorithm in the case of low SNR. The idea may be employed to satisfy the real-time processing requirement of an IR system.     

基于Windows NT的HRPS-Ⅱ设备的控制系统设计

介绍了华中科技大学开发的HRPS-Ⅱ型选择性激光烧结设备的体系结构，根据选择性激光烧结的工作原理并结合该系统的硬件结构开发了基于NT操作系统下的控制软件．该控制软件是一种分层的结构，各个不同优先级的任务在不同的层面上运行，实时性强的部分运行在硬件中断级别上，对控制软件的关键性技术进行了描述．通过试验运行，该设备成功地加工出了复杂的原型件，证明控制系统开发是成功的．