一家系4姐妹同患肝豆状核变性

肝豆状核变性。又称Wilsion氏病，系先天性铜代谢障碍引起的一种遗传性疾病。现就一家4姐妹同患本病报告虑如下。例1女，21岁，16岁之前智力发育正常。16岁开始智力逐渐下降，讲话吐字不清，行动迟缓，肢体僵硬，精细动作困难。2年后出现不能控制痴笑，咀爵费力，吞咽困难，头部及下颌不自主扭动，肢体姿势异常，手指不能屈伸，行走困难。至20岁翻身、起坐费力。现21岁不能翻身侧转行走，每日口大张不能闭合，唾涎外流。进食时需他人将舌下压后再将食物推至0胜局部，查体：言语含糊不清’疫系面容，u大张．不能独自坐、站。心肺检查正常。…     

原发性家族性中心核肌病(附2例临床与病理报告)

家族性先天性中心核肌病是一种先天性少见肌病,国内极少有报告。现将所见一家族2例报告如下: 例1,男11岁,出生时足月顺产,2岁会走路,易跌倒,跑步不如正常儿童快,渐发现上肢也力弱,提重物困难,现11岁蹲下站起需扶膝,登楼梯及上坡困难。查体:身高1.45米,智力正常,行走鸭步,高卧氏征阳性,足跟足尖行走不能,四肢近端肌力Ⅲ级,远端Ⅳ级,腱反射对称性消失,病理反射(一),无明显肌萎缩及假性肥大,血CPK162.5u/L(正常19—107),LDH178u/L(正常109—245)。     

甘露醇所致急性肾功能衰竭5例

甘露醇是临床上厂”泛应用的脱水剂．但是使用不当，可导致急性肾功能衰竭，本文就5例急性脑血管病，大量应甘露醇后导致急性肾功能衰竭报告如下。临床资料5例患者．男4例，女1例．年龄在47～71岁，平均年龄64.7岁、其中脑出血4例，蛛民股下胜出血！例。全部病人经头部CT扫描证实。所有病例在治疗前检查肾功能正常。患者发病后立即给予20％甘露醇静点。20％甘露醇250毫升94h静滴后发生肾衰3列，其中48小时后发生肾衰1例，72小时后发生肾衰1例。20％甘露醇250毫升96h静滴发生肾衰2例，其中72h后发生肾衰1例，5天后发生明衰1例。出现肾衰的患…     

进行性核上性麻痹1例

进行性核上性麻痹又名Steele-Richardson Olzewski综合征,是一种少见的异质性变性病。现就我们所见1例报告如下。 患者王某某,女,61岁,住院号:955526。1995年6月24日因走路不稳,视物不清,饮水呛咳3年,加重伴排尿费力,智力减退三个月住院。1992年春开始,行走不稳,步距宽,双腿僵硬发直,每当起行走时需后退二步方可前行,视物模糊,有时双影。四个月后只要起步行走就向后倾倒,行走时头颈后倾挺腹,摇摆步行,如无他人扶持即能摔倒。当时做脑CT检查提示:小脑沟回增深加宽,按“癔病”治     

引动思维 彰显细节魅力——话题作文《牵手》说课预案

说选题的出发点 一是八年级上册教材关注细节描写,其中第二单元中选取的朱自清的《背影》李森祥的《台阶》等从多个方面展示了人物细节描写也好,只有细节刻画生动了,文章才可能充实,也才可能使人耐读。     

微机控制的混凝土典型称重配料系统

本文给出一种新型微机控制混凝土典型配料系统,实现对多种物料的并行或串行称重配料自动控制.文中就系统的软件、硬件设计及提高系统称量精度和可靠性作了深入的研究与开发.