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目的:探讨伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)的临床、磁共振及基因突变特征,加深对CADASIL的认识,提高诊疗水平.方法:回顾性收集15例CADASIL患者的临床资料、磁共振及NOTCH3基因突变结果,统计分析其临床特点,磁共振特征及基因突变比例;并将患者分为NOTCH3 R544C突变与其他突变两个亚组,比较两组间临床表型差异.结果:15例CADASIL患者中,临床表现为脑卒中12例(80%);认知功能减退8例(53.3%);头晕7例(46.7%);偏头痛5例(33.3%);情感障碍4例(26.7%).12例脑卒中患者中包括3例脑出血.15例患者均携带NOTCH3基因突变,共发现8个已知突变位点.突变位点位于外显子11为10例,外显子11中的R544C突变患者7例(46.7%),其中6例患者为广东籍;突变位点位于外显子4为3例;突变位点位于外显子3为2例.CADASIL在磁共振最特征性的表现为白质高信号,携带R554C突变患者脑白质病变颞极受累率低,与其他突变比较具有统计学差异(P0.05).10例患者行SWI序列扫描,8例发现脑微出血病灶,病灶在皮质-皮质下区、丘脑分布最高,其次为脑干.其中3例脑出血患者,均伴高血压病史,并可见广泛分布的脑微出血灶.结论:本研究中NOTCH3 R544C是最常见的突变位点,并多见于广东地区人群,该突变患者较少出现颞极白质高信号;脑微出血灶是CADASIL常见的影像学表现之一. 相似文献
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小提琴是所有弓弦乐器中应用最为广泛的一种乐器,早在十七世纪的西方音乐中,小提琴就渐露锋芒,在乐坛中扮演了重要的角色,受到了广泛的关注。小提琴演奏艺术的奠基人是17世纪的小提琴家柯莱里,然后又依次经历了巴洛克时期、古典主义时期、浪漫主义时期、近现代时期等多个重要的历史阶段。在不同的历史时期,由于受到当时社会背景、文化差异、人文主义、审美取向等因素的影响,小提琴作品都呈现出差异比较大的不同演奏特征。只有了解并区别不同历史时期小提琴作品的演奏特征,才能够正确的处理小提琴作品的演奏艺术,增加演奏的文化内涵,从而促使演奏更加完美。 相似文献
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针对高压直流输电系统非特征谐波潮流算法中非线性方程组具有变量多、维数高的特点,采用牛顿-拉夫逊算法迭代求解,提高了非特征谐波算法的收敛性,推导了换流装置交流侧三相电流和直流侧电压及Y、d换流变压器Δ绕组内零序环流的解析式.根据交、直流网络与换流装置的相互关系,组成换流站母线三相谐波电流平衡方程、直流网络谐波电流平衡方程,形成了修正方程式,以统一基波和特征谐波潮流结果为初值,运用牛顿-拉夫逊算法迭代求解全系统非线性方程组.采用该算法计算了南方电网云广±800 kV特高压直流输电系统非特征谐波潮流,计算结果合理,收敛性良好,证明了所提算法的正确性和有效性. 相似文献
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随着大学英语教学改革的不断深入,众多高校实施了大学英语分级教学。后方法理论是以Kumaravadivelu为主要代表人物的语言教学新思想,其三维体系由"特定性","实践性"和"可能性"三个参量构成,对大学英语分级教学有重要的理论启示。 相似文献
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福建是戏曲大省,剧种颇多,改革开放以来,福建的戏曲创作走在全国前列。但在时代变革的背景下,受多种因素的影响,福建戏曲在某些方面潜伏着危机,本文就如何顺应时代发展、把握时代特点、振兴福建戏曲、保持我省戏曲在全国的领先地位,提出几点建议与意见,以期引发讨论。 相似文献
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美国19世纪作家埃德加.爱伦.坡的作品向来因其离奇、恐怖的情节和悲观的思想而受到读者和评论家们的关注和争议。《厄舍古屋的倒塌》被认为是爱伦?坡最优秀和最具代表性的短篇小说之一,不仅是强调了阴郁衰落的景象,而且造成一种令人窒息的压抑感和离奇古怪的神秘色彩,使读者产生身临其境的幻觉,从而揭示其死亡主题 相似文献
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从历时的视角探析美国总统历年演讲中的立场变化。以语料库为基础,在定量研究的基础上,从语义范畴和词性范畴归纳总结历年演说词中立场变化的趋势;用定性的研究方法,探讨导致立场标记变化的原因。认为立场标记语的变化趋势受到一定政治、经济环境的影响,并且因词性和语义范畴不同,立场标记语呈现一定的增减趋势。 相似文献
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黄莹 《湖北三峡学院学报》2013,(1):75-81
阐述了南方荆楚文化和北方中原文化由于多种原因产生了迥异的人文特征,从历史渊源、地理空间、文风不同、风俗迥异四个方面,介绍了南北两地不同的表现,并指明了在新时期的发展方向。 相似文献
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黄莹 《湖北三峡学院学报》2011,(4):106-113
楚文化是先秦时期南方地区重要的文化之一,她的生成与长江中游地区和汉水流域特殊的地理环境密切相关。从自然地理环境因素来看,影响楚文化特质的主要有气候、河流、地形地貌、土壤、动植物矿藏等方面,这些自然因素对楚文化的生成和发展有着巨大的影响,给楚文化打上了深深的烙印。自然环境因素并不决定楚文化的产生,但它可以延缓或促进文化的生成和发展。 相似文献