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溶酶体贮积症(LSD)是一类遗传性代谢病,由于溶酶体内的酶、激活蛋白、转运蛋白或溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏,引起溶酶体功能缺陷,代谢物不能被有效地消化和转运,在溶酶体中过度贮积所导致的疾病。溶酶体贮积症有50多种,临床表现从无明显症状到多器官衰竭甚至早年夭折,病变呈多系统性,表型呈多样性,因而容易被误诊或漏诊。本文综述近年来对溶酶体贮积症的研究进展、溶酶体贮积症的分类及其临床表型特征,并对糖原贮积病Ⅱ型、唾液酸贮积症、粘多糖贮积病的分子生物学机制进行了探讨。 相似文献
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公路桥梁养护是城市公路建设中比较重要的组成部分,桥梁能否正常及时地养护与道路交通安全有着密切的关系。针对现有桥梁养护工作中存在的问题,提出加强桥梁养护的措施。 相似文献
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以廉价的Fe3 为铁源,通过溶胶和碳热还原两步法制备出锂离子正极材料LiFePO4,用XRD、SEM、交流阻抗和恒流充放电方法表征了材料的结构、形貌和电化学性能.结果表明,合成的材料具有橄榄石型晶体结构;碳可以抑制材料颗粒的团聚,降低电极反应阻抗;在0.1 C的放电倍率下,LiFePO4首次放电容量为103.3 mA·h/g,LiFePO4/C在放电倍率0.1 C、0.2 C和0.5 C下的首次放电容量分别为147.9 mA·h/g、133.3 mA·h/g和122.1 mA·h/g, 20次循环后容量衰减率分别为3.0 %、2.7%和2.4%. 相似文献
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介绍了山前凹陷带地下水库的水文地质特征和地质构造,以台兰河流域为例,采用水量平衡法和地下水数值模拟法,从主要调蓄水源即地表水源和地下水流场进行分析,探讨该流域地下水库的开发潜力.结果表明:该流域的调蓄空间有进一步开发的潜力,渗透性能良好,为人工干预下的水更替提供了现实的可能性,这对于干旱内陆区水资源可持续利用具有十分重要的现实意义. 相似文献
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吴彬 《广西民族大学学报》2006,(Z2)
由于一些自然和人为因素的影响,近代广西的水灾日趋严重。水灾发生的频次较前代明显增多,并有逐年上升的趋势。从空间分布来看,水灾主要集中梧州、南宁、浔州及郁林州等府县。同时,水灾还呈现出连续性、灾区广、灾情重、多灾并发等特点,给近代广西社会和人民带来了深重灾难。 相似文献
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