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自20世纪70年代以来,一种全新的计算机辅助设计(CAD)技术发展十分迅速,这是一种以计算机图形学为基础,涉及工程分析、数据管理与数据交换、文档处理、以及软件设计等方面的综合性新技术,成为一种用计算机系统辅助人们对产品或工程设计进行显示、修改、输出的一种新的设计方法。80年代初,它已发展成为工程设计界实用的工具;目前它在世界范围内得到了相当广泛的普及和应用。 相似文献
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Mutations in the gene encoding the basal body protein RPGRIP1L, a nephrocystin-4 interactor, cause Joubert syndrome 总被引:7,自引:0,他引:7
Arts HH Doherty D van Beersum SE Parisi MA Letteboer SJ Gorden NT Peters TA Märker T Voesenek K Kartono A Ozyurek H Farin FM Kroes HY Wolfrum U Brunner HG Cremers FP Glass IA Knoers NV Roepman R 《Nature genetics》2007,39(7):882-888
Protein-protein interaction analyses have uncovered a ciliary and basal body protein network that, when disrupted, can result in nephronophthisis (NPHP), Leber congenital amaurosis, Senior-L?ken syndrome (SLSN) or Joubert syndrome (JBTS). However, details of the molecular mechanisms underlying these disorders remain poorly understood. RPGRIP1-like protein (RPGRIP1L) is a homolog of RPGRIP1 (RPGR-interacting protein 1), a ciliary protein defective in Leber congenital amaurosis. We show that RPGRIP1L interacts with nephrocystin-4 and that mutations in the gene encoding nephrocystin-4 (NPHP4) that are known to cause SLSN disrupt this interaction. RPGRIP1L is ubiquitously expressed, and its protein product localizes to basal bodies. Therefore, we analyzed RPGRIP1L as a candidate gene for JBTS and identified loss-of-function mutations in three families with typical JBTS, including the characteristic mid-hindbrain malformation. This work identifies RPGRIP1L as a gene responsible for JBTS and establishes a central role for cilia and basal bodies in the pathophysiology of this disorder. 相似文献
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语言教学的最终目的是培养学生运用语言交际的能力,要培养学生的语言能力,只能依赖于丰富的语言积累,而语言的积累主要依赖于大量的阅读。大量的阅读仅靠课堂是不够的,这就需要加大学生的课外阅读量。本文就自己的教学实践来谈在汉语教学中如何加大课外阅读量。 相似文献
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我国“入世”后,国际交流的范围进一步扩大,人们有更多的机会借助汉语这一语言工具进行对外联络、交往,用汉语进行交际的机会明显增加。社会对各类人才的汉语知识与能力提出了更高的要求,这对我们汉语教学既是一种挑战,也是一种机会。如何激发学生的学习兴趣,怎样活跃课堂气氛,提高学习效率,现代教育技术为我们解决了这一难题。 相似文献
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Birnbaum RY Zvulunov A Hallel-Halevy D Cagnano E Finer G Ofir R Geiger D Silberstein E Feferman Y Birk OS 《Nature genetics》2006,38(7):749-751
We describe an Israeli Jewish Moroccan family presenting with autosomal dominant seborrhea-like dermatosis with psoriasiform elements, including enhanced keratinocyte proliferation, parakeratosis, follicular plugging, Pityrosporum ovale overgrowth and dermal CD4 lymphocyte infiltrate. We mapped the disease gene to a 0.5-cM region overlapping the PSORS2 locus (17q25) and identified a frameshift mutation in ZNF750, which encodes a putative C2H2 zinc finger protein. ZNF750 is normally expressed in keratinocytes but not in fibroblasts and is barely detectable in CD4 lymphocytes. 相似文献
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Hu Guojie Wang Lin & Feng Zhengjin . Mobile Division ZTE corporation Shanghai P. R. China . Department of Mechanical Engineering Shanghai Jiaotong University Shanghai P. R. China 《系统工程与电子技术(英文版)》2005,16(1)
1.INTRODUCTION Inordertoimprovethesecurityofchaosencryption system,wecaniteratethechaossystem.Themore chaossystemiterates,themorecomplexitbecomes, andthemoresecurethecorrespondingchaosencryp tionsystembecomes.Zhouetal[1]proposedaclassof chaoticsequencegeneratorinwhichthelinearseg mentnumberincreasedwiththeiterationnumberex ponentially.Withtheincreaseoftheiterationnum ber,thesecurityofthesystemincreaseswhilethe rateofencoding/decodingdecreases.Inaddition,the phase spacegraphhassomedefe… 相似文献