Mutations in LMF1 cause combined lipase deficiency and severe hypertriglyceridemia

Hypertriglyceridemia is a hallmark of many disorders, including metabolic syndrome, diabetes, atherosclerosis and obesity. A well-known cause is the deficiency of lipoprotein lipase (LPL), a key enzyme in plasma triglyceride hydrolysis. Mice carrying the combined lipase deficiency (cld) mutation show severe hypertriglyceridemia owing to a decrease in the activity of LPL and a related enzyme, hepatic lipase (HL), caused by impaired maturation of nascent LPL and hepatic lipase polypeptides in the endoplasmic reticulum (ER). Here we identify the gene containing the cld mutation as Tmem112 and rename it Lmf1 (Lipase maturation factor 1). Lmf1 encodes a transmembrane protein with an evolutionarily conserved domain of unknown function that localizes to the ER. A human subject homozygous for a deleterious mutation in LMF1 also shows combined lipase deficiency with concomitant hypertriglyceridemia and associated disorders. Thus, through its profound effect on lipase activity, LMF1 emerges as an important candidate gene in hypertriglyceridemia.     

术语规范化是发展科技的一个关键问题——访我国著名语言文字学家周有光先生

他曾两次与爱因斯坦面对面，他是沈从文眼中的“周百科”，他参与制订《汉语拼音方案》，主持《汉语拼音正词法基本规则》的制订，他83岁告别纸笔学电脑，百岁出新著，月月有新稿，他功成于经济却名就于语文，其经济学和语言文字学著作被同时陈列于美国国会图书馆，供来自世界各国的学者查阅。他就是周有光先生，我国著名语言文字学家。     

《计算机组成原理》（运算器）多媒体模拟实验教学

介绍如何应用计算机设计《计算机组成原理》的实验教学，应用C 编写功能函数来模拟各种芯片的工作，使同学们在学习中更直观的了解芯片的工作。所介绍的程序是对运算功能发生器(74LS181)的模拟编程，完成32种算术逻辑运算实验。     

道路照明节电方法的应用与分析

阐述了路灯节电方法的应用，并对节电方法的经济性进行了分析，展望了绿色照明的前景。     

师范院校体育教育专业篮球普修课教学改革的思考

通过对师范院校体育教育专业篮球教学目标、教学内容、教学模式、课的结构及对学生的学业成绩评价进行分析和思考 ,提出了当今篮球教学中存在的问题及其解决方法。     

从会计核算的角度探讨我国增值税的征管与转型

本文从应交增值税的核算角度探讨增值税的征收管理 ,认为应该把销项税额与进项税额的核算基础由现行的权责发生制改为收付实现制 ,从而有效控制偷、逃税现象 ,同时促进增值税税收征管的改革 ,使增值税征收管理的方式、手段更趋严密、科学。又从购进固定资产所支付的进项税额的核算角度探讨增值税制由生产型增值税转为消费型增值税 ,认为这种转型有利于提高企业产品的市场竞争力及西部大开发战略的实施等     

快干型复合淀粉粘合剂的研制

在改性淀粉中加入适量聚乙烯醇和脲醛树脂等水溶性高聚物，并加入适量填和催化干剂，可制得稳定性好，粘接强度高，干燥时间短而成本低谦的复合淀粉粘剂。     

单电极直流电弧炉电热特性理论研究

运用电磁理论与流体静压力原理,导出了电弧自身的电磁向心压缩力以及电弧对熔池冲力的解析式。又运用辐射传热原理,导出了单电极电弧对熔池与炉衬辐射传热的解析式。解析式揭示出电弧自身电磁向心压缩力、电弧对熔池冲力,单电极电弧对熔池以及对炉衬辐射传热的规律。     

平面汞膜电极恒电位阳极溶出极限电流方程式的推导和实验验证

本文推导出膜电极恒电位阳极溶出极限电流方程式,以平面厚汞膜电极对该式进行了实验验证。实验结果与理论式基本相符。     

科技文献检索质量对科研工作的影响

本文对科技文献的作用，特征进行了分析。探讨了科技文献检索途径、方法及质量对科学研究活动的影响。